Utama > Sklerosis

Sindrom Arnold Chiari

Anomali Arnold-Chiari (sindrom) adalah patologi di mana bahagian otak yang terletak di fossa posterior tengkorak diturunkan ke bawah dan menembusi ke dalam foramen magnum.

Anomali Arnold Chiari terdiri daripada beberapa jenis, yang masing-masing menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza. Gejala termasuk sakit di bahagian belakang kepala dan leher, pening, pergerakan mata yang tidak terkawal (nystagmus), pendengaran, dll..

ciri umum

Sindrom Chiari masih belum difahami dengan baik sehingga kini. Ini adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid, atau lebih tepatnya, perbezaan ukuran fossa kranial posterior dan organ-organnya. Ini memerlukan penurunan batang otak yang tidak tertahankan dan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital, di mana mereka dimampatkan.

Buat pertama kalinya, gejala anomali Arnold Chiari dijelaskan oleh pakar British pada tahun 1986. Pada masa ini, kelazimannya adalah sekitar 5% untuk setiap 100 ribu orang. Kekerapan berlakunya jenis penyakit tertentu belum diketahui: kekurangan maklumat tersebut dikaitkan dengan pendekatan pakar yang berbeza untuk klasifikasinya..

Akibat utama dari anomali adalah peningkatan tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan dan tajam, yang boleh disebabkan oleh proses keradangan dan tumor di dalam tengkorak, otak yang jatuh.

Di persimpangan pangkal tengkorak dan tulang belakang, terdapat magnum foramen besar di mana batang otak menghubungkan ke saraf tunjang. Sedikit lebih tinggi adalah fossa posterior tengkorak dengan cerebellum, jambatan dan medulla oblongata terletak di dalamnya.

Apabila beberapa organ fossa kranial posterior bergerak ke arah lumen foramen besar, mereka bercakap mengenai kecacatan. Ia disertai dengan mencubit tisu medulla oblongata dan sebahagian dari saraf tunjang, penyumbatan aliran keluar cecair serebrospinal - cecair serebrospinal, yang membawa kepada perkembangan tetes (hidrosefalus).

Seiring dengan platybasia - dasar tengkorak yang terlalu rata - dan asimilasi atlas, sindrom Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan zon kraniovertebral.

Kecacatan Chiari boleh didapati pada bayi atau orang dewasa yang baru lahir. Dalam kes terakhir, ia dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain.

Apakah intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

Doktor membezakan tiga jenis kecacatan Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembus ke kawasan vertebra, serta pada jenis gangguan dalam kerja dan fungsi saraf tunjang dan otak.

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengubatinya. Selalunya sindrom ini hanya dijumpai dalam kajian penyakit lain..

Walaupun kelihatannya tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari dapat mengerikan.

Apakah fenomena ini

Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dalam penyakit ini, bahagian otak bahagian belakang bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen oksipital.

Di tempat ini, seseorang dapat merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi dapat terjadi. Hanya ada satu penyelesaian untuk masalah ini - pembedahan, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa dilakukan..

Pengelasan anomali

Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

  1. Jenis pertama dicirikan oleh peninggalan amandel cerebellar, mereka terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini boleh didapati pada remaja atau dewasa. Pada peringkat ini, hidromelia dapat dikesan apabila cecair muncul di saluran tengah saraf tunjang.
  2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera sejak kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medulla oblongata keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
  3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele rantau serviks-oksipital.
  4. Pada jenis keempat, ketiadaan cerebellum yang hampir lengkap didiagnosis. Lebih-lebih lagi, ia tidak turun. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan pada patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

Dengan cacat Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

  • polimikrogi;
  • heterotopi otak;
  • sista semasa pembukaan Mozhandi;
  • perubahan dalam corpus callosum;
  • perubahan dalam kerja subkorteks;
  • perubahan struktur bekalan air sylvian;
  • mungkin muncul tentorium dan sabit otak kecil.

Gejala

Tanda-tanda tipikal Arnold Chiari adalah:

  • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih teruk semasa batuk dan bersin.
  • Sakit kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan leher.
  • Pening, kehilangan kesedaran jika anda tiba-tiba memusingkan badan atau berdiri.
  • Penglihatan jatuh.
  • Merasa tidak sihat.
  • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan pada otot lengan.
  • Kekejangan jari.
  • Apnea diperhatikan.
  • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
  • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
  • Masalah kencing.
  • Mengerdipkan mata.
  • Tinnitus jika anda membongkok atau berpusing.
  • Gegaran lengan dan kaki.
  • Masalah penyelarasan.
  • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
  • Kehilangan sensasi badan.
  • Otot yang lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang.
  • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

Sebab-sebab penampilan

Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa masalah ini berada pada ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melampaui tengkorak.

Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di belakang yang kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa ditempatkan dengan cara yang berbeda, memindahkan otak kecil ke luar tengkorak.

Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini boleh bertambah teruk disebabkan hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel cerebellar, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

Malformasi tidak membenarkan alat ligamen bahagian oksipital-serviks badan berkembang secara normal. Oleh itu, dengan pukulan atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopik serviks, maka terdapat kemungkinan besar bahawa anak itu akan mengalami sindrom ini. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Sebab-sebab lain belum dapat dikenal pasti.

Komplikasi

Orang dengan sindrom Arnold Chiari mungkin tidak mempunyai patologi serius dalam jangka masa yang lama, tetapi jika penyakit ini mulai berkembang, ini boleh mengakibatkan akibat yang serius..

  • pengumpulan cecair di tengkorak di sekitar otak;
  • perkembangan kelumpuhan jika cecair mengumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
  • Syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
  • kecacatan jantung jarang berlaku;
  • masalah pernafasan;
  • radang paru-paru kerana genangan;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan sepenuh masa dan beberapa prosedur juga penting: echo- dan elektro-EG otak, reoencephalography.

Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial..

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak memberi gambaran yang baik kepada doktor mengenai kawasan persimpangan kraniovertebral, dan juga tidak menunjukkan keadaan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pengimejan resonans magnetik digunakan, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang..

Sekiranya perlu untuk memeriksa anak, dia akan diberi ubat penenang, kerana prosedurnya memerlukan imobilitas sepenuhnya.

Sebagai tambahan kepada MRI otak, pemeriksaan kawasan leher dan dada mungkin diperlukan. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang menekan pada saraf tunjang..

MRI juga merupakan pilihan terbaik kerana dapat menunjukkan kelainan kecil pada sistem saraf yang menunjukkan adanya penyakit.

Rawatan

Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah telah dikembangkan yang melegakan keradangan dan menghilangkan rasa sakit.

Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit itu berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani operasi. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi anomali yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan peredaran cairan serebrospinal.

Biasanya terdapat dua pilihan untuk operasi:

  • pemotongan benang akhir;
  • penyahmampatan lubang di bahagian belakang kepala, atau kranioktomi.

Pembelahan terminal filum

Kelebihan taktik rawatan Arnold Chiari ini adalah seperti berikut:

  • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat dikembalikan ke tempatnya.
  • Selepas pembedahan, pemulihan cepat, tidak diperlukan pemulihan.
  • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan..
  • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab munculnya kecacatan, serta sejumlah penyakit lain.
  • Kematian dari prosedur sedemikian adalah sifar..
  • Selepas operasi, hidrosefalus tidak akan bermula kerana perpindahan amandel.
  • Orang itu berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Keupayaan untuk menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

Terdapat juga beberapa kelemahan operasi ini:

  1. Parut kecil di tulang ekor.
  2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
  3. Kerana penarikan spastik, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
  4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini dapat meningkat..
  5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat berlalu.

Kraniotomi

Kelebihan operasi seperti itu untuk menguraikan tengkuk:

  • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur.
  • Pasti tidak akan ada kematian yang cepat dari penyakit ini..

Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari lebih banyak lagi:

  1. Punca anomali tidak hilang.
  2. Kematian boleh setinggi tiga peratus.
  3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan yang kuat pada tubuh, pesakit boleh menjadi kurang upaya.
  4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sehebat rawatan pertama.
  5. Edema serebrum boleh berkembang.
  6. Pneumoencephaly mungkin muncul.
  7. Hydrocephalus mungkin muncul selepas pembedahan.
  8. Tetraparesis lengan dan kaki.
  9. Semasa prosedur, kira-kira 14% isipadu cecair serebrospinal dapat hilang.
  10. Embolisme.
  11. Kekurangan neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
  12. Jangkitan pada tengkorak yang akan menyebabkan meningitis atau abses di otak.
  13. Perubahan hemodinamik batang otak.
  14. Kemunculan hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Pendarahan intraaksial yang menyebabkan defisit neurologi.

Sebelum melakukan sebarang jenis operasi, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri tubuh yang mungkin menjadi kontraindikasi untuk pembedahan.

Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati hidup sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memungkinkan untuk mengalami semua kesenangan hidup tanpa sekatan..

Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, jadi kaedah yang paling tidak membahayakan seseorang selalu dipilih..

Arnold chiari anomali jenis 1 jangka hayat

Arnold Chiari anomali jenis 1 apa yang tidak boleh dilakukan

Anomali Arnold Chiari jenis 1

Anomali Arnold-Chiari jenis 1 dikesan dalam bentuk prolaps struktur yang terletak di dalam fossa kranial posterior ke rongga saluran tulang belakang sedikit di bawah tahap BPO. Dalam patogenesis penyakit ini, 3 hubungan bebas dapat dibezakan: keturunan, trauma sebelumnya, pukulan cecair serebrospinal jenis hidrodinamik ke dinding saluran saraf tunjang. Selalunya patologi ini wujud bersama dengan patologi saraf tunjang (lebih kerap, sista).

Gambaran klinikal penyakit ini

Anomali Arnold-Chiari jenis 1 mempunyai simptomologi klinikal yang agak spesifik, yang memainkan peranan penting dalam diagnosis pembezaan penyakit pelbagai sistem. Oleh itu, berikut dianggap sebagai tanda klinikal utama proses patologi:

  • Kebisingan di telinga (kadang-kadang pesakit mungkin mengadu bersiul, berdering atau mendesis). Fenomena ini dapat dilihat pada satu atau serentak di kedua telinga. Selalunya lebih teruk ketika memusingkan kepala ke sisi.
  • Nystagmus - kedutan satu atau dua bola mata secara tidak sengaja.
  • Rabun sementara.
  • Diplopia dan gangguan visual lain yang sering berlaku ketika kepala dipusingkan ke sisi.
  • Pening cenderung menjadi lebih teruk apabila kepala dipusing ke arah yang berbeza.
  • Sakit kepala dengan intensiti yang berbeza-beza bergantung pada waktu siang (lebih kuat pada waktu pagi). Sebab utama penampilan sakit kepala dianggap sebagai peningkatan tekanan intrakranial (boleh berlaku walaupun ketika batuk atau bersin) dan peningkatan nada otot otot leher.
  • Dengan penyakit yang lebih teruk dan progresif secara aktif, mustahil untuk mengecualikan kemunculan gejala seperti: kencing tidak disengajakan, gegaran ekstremitas, kehilangan kesedaran, penurunan suhu dan kepekaan kesakitan di wajah, batang badan, ekstremitas, serta penurunan refleks normal.

Rawatan penyakit

Jenis rawatan dipilih bergantung pada gejala klinikal: kecerahan dan tahap perkembangannya. Sekiranya klinik diwakili oleh sindrom kesakitan ringan, maka peranan utama ditugaskan untuk terapi konservatif, yang berdasarkan penggunaan relaksan otot dan NSAID. Sekiranya pesakit mempunyai simptom neurologi progresif, maka rawatan pembedahan harus dilakukan..

Sekiranya terapi konservatif tidak memberi kesan dalam 60-90 hari, perlu memikirkan rawatan pembedahan.

Inti dari rawatan pembedahan adalah untuk meningkatkan jumlah fossa kranial posterior dan mengembangkan foramen oksipital, yang mengakibatkan penyahmampatan struktur otak yang dimampatkan..

Manifestasi malformasi Arnold Chiari jenis 1

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara ukuran struktur otak dan fossa kranial posterior, yang membawa kepada kehelan otak kecil, yang keluar dari foramen besar pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa yang berlainan menerangkan gejalanya.

Sebenarnya, anomali ini adalah penemuan heterotopic medulla oblongata dan cerebellum di saluran tulang belakang yang terlalu melebar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi, yang dirasakan oleh doktor neurologi sebagai gejala sklerosis berganda, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (sekitar 80%) berdekatan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kemunculan sista tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih biasa, kerana kehidupan tidak mungkin dilakukan dengan jenis 3 dan 4.

Kecacatan Arnold Chiari jenis 1 merangkumi anjakan struktur otak fossa posterior di bawah foramen magnum: amandel cerebellar, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, selalunya disebabkan oleh perpindahan medula oblongata.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Diandaikan bahawa faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, menyebabkan cairan serebrospinal menyerang dinding saluran pusat saraf tunjang..
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomielitis
  3. Piramidal

Gejala aktif mula muncul pada usia 30-40. Terdapat rasa sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, baik kesakitan dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan lengan meningkat, pingsan, pening muncul, ketajaman penglihatan menurun, dan dalam kes yang diabaikan, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes kecacatan Arnold Chiari jenis 1, standard diagnosis dengan tahap kepastian yang tinggi adalah MRI otak.

Dalam rawatan bentuk penyakit terpendam, pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun memainkan peranan utama. Dengan gejala kecil - sakit di tulang belakang serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti-radang bukan steroid ditetapkan, dan terapi dehidrasi menggunakan diuretik dijalankan secara berkala. Sekiranya terapi seperti itu tidak berkesan, pembedahan ditetapkan, tujuannya adalah untuk menguraikan struktur otak. Selepas rawatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi dan kepekaan motor dapat dipulihkan sebahagiannya.

Penilaian: 0 Undian: 0

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari adalah keadaan patologi di mana amandel cerebellar dipindahkan ke kanal tulang belakang atas. Ini disebabkan oleh ukuran kawasan tengkorak yang terlalu kecil di mana serebelum berada.

Menurut data perubatan, anomali Arnold-Chiari berlaku pada 3-7 orang untuk setiap 100 ribu orang di planet ini. Dalam 75-80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia..

Dapatkan nasihat mengenai rawatan penyakit ini
Gejala kecacatan Arnold-Chiari

Biasanya, anomali Arnold-Chiari jenis 1 berlaku dalam bentuk ringan. Gejala yang paling biasa adalah sakit kepala, yang dirasakan sebagai tekanan di bahagian belakang kepala. Apabila anda batuk, rasa sakit ini meningkat. Kadang kala patologi ini berjalan tanpa gejala. Pesakit dengan patologi ini mengadu kelemahan anggota badan, pening, pengsan dan penglihatan kabur. Dalam kes yang teruk, kelumpuhan anggota badan mungkin berlaku. Sebagai peraturan, manifestasi penyakit ini bersifat dua hala. Kanak-kanak dengan kecacatan Arnold-Chiari sering menghidap hidrosefalus. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak ini mempunyai pelbagai gangguan neurologi yang boleh mengakibatkan kematian..

Tahap anomali Arnold-Chiari

Terdapat 4 jenis patologi:

serebelum dipindahkan tanpa anjakan medula oblongata. Jenis penyakit ini juga boleh mempunyai watak yang diperoleh..

anjakan cerebellum dan dislokasi medula oblongata.

bentuk penyakit yang paling teruk, di mana medulla oblongata dan cerebellum dimasukkan ke dalam saluran tulang belakang. Patologi jenis ini disertai oleh gejala neurologi yang sangat teruk..

malformasi kongenital cerebellum.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari di Israel

Pemeriksaan neurologi rutin (dan pemeriksaan neurologi rutin) tidak membenarkan doktor mendiagnosis secara tepat, kerana gejala pesakit sahaja tidak dapat diandalkan. Untuk membuat diagnosis yang tepat, diperlukan satu siri kajian khusus yang menggunakan peralatan moden. Di klinik kami, pesakit yang disyaki patologi ini menjalani pemeriksaan neurologi lengkap tanpa gagal. Di samping itu, pesakit mesti diberi diagnosis instrumental, iaitu sinar-X, tomografi terkomputer (CT, CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI, MRT / MRI). Diagnosis tepat dibuat menggunakan MRI otak dan / atau saraf tunjang serviks. Data MRI (MRT / MRI) digunakan oleh doktor untuk menilai tahap mampatan foramen oksipital. Komputasi tomografi (CT, CT) sering digunakan untuk disyaki patologi pada kanak-kanak. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda mengenal pasti tahap hidrosefalus.

Rawatan anomali Arnold-Chiari di Israel

Rawatan anomali Arnold-Chiari di institusi perubatan Israel ditetapkan secara individu. Jabatan Bedah Saraf Pusat Perubatan Pertama di Tel Aviv menggunakan pakar neurologi dan pakar bedah saraf terbaik di Israel, yang mempunyai pengalaman luas dalam kejayaan rawatan gangguan neurologi. Bergantung pada gejala patologi, klinik kami menawarkan kaedah rawatan konservatif dan pembedahan pesakit. Sekiranya simptom penyakit ini tidak ada atau ringan, maka pesakit hanya perlu menjalani pemeriksaan pencegahan secara berkala agar keadaan sentiasa terkawal. Sekiranya satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah kesakitan yang sederhana, maka ubat anti-radang bukan steroid dan relaksan otot digunakan untuk rawatan, yang diresepkan kepada pesakit dalam pelbagai skema. Tindakan ubat-ubatan ini bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit dan melegakan ketegangan otot di leher. Di samping itu, pesakit diberi urutan santai dan sekatan neuromuskular. Perhatikan bahawa rawatan tersebut hanya berlaku secara simptomatik dan tidak menjamin pesakit akan mendapat hasil positif yang stabil dalam rawatan penyakit ini. Sekiranya, pada 2 hingga 3 bulan, terapi ubat anomali Arnold-Chiari tidak membawa hasil yang diinginkan atau pesakit mengalami gangguan neurologi (kelemahan anggota badan, mati rasa), maka operasi dilakukan. Tujuan operasi untuk patologi ini di Israel adalah untuk menghilangkan kecacatan yang menyebabkan kompresi otak, menghilangkan hidrosefalus dan menormalkan pergerakan cecair serebrospinal. Kecacatan Arnold-Chiari dihilangkan dengan prosedur pembedahan berikut:

  • Penyahmampatan fossa kranial posterior. Semasa melakukan operasi ini, pakar bedah membuang beberapa serpihan tengkorak dan serpihan vertebra serviks atas, setelah itu plastik dura mater dilakukan. Selepas operasi sedemikian, penghalang untuk peredaran normal cecair serebrospinal dihilangkan..
  • Laminectomy - penyingkiran lengkungan vertebra, yang meningkatkan ruang di saluran saraf tunjang.

Sekiranya anomali Arnold-Chiari disertai oleh hidrosefalus, maka di klinik Israel pesakit diberi operasi pintasan. Kaedah rawatan inovatif Di Pusat Perubatan Pertama di Tel Aviv, pesakit dengan anomali Arnold-Chiari dirawat dengan rawatan yang lebih baik, setelah itu pesakit kembali ke kehidupan penuh dalam masa yang singkat. Kami melakukan operasi pembedahan menggunakan teknologi endoskopi generasi terkini, yang membolehkan kami meminimumkan kesan trauma campur tangan pembedahan. Intervensi pembedahan invasif yang minimum sangat berkesan, yang membolehkan pesakit melakukan tanpa ubat..

Kos diagnostik

Ha-Levi, pakar neurologi - perundingan

Sumber: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Belum ada komen!

Kecacatan Arnold-Chiari - sebab, tahap, diagnosis dan rawatan

Dalam keadaan tertentu, bayi dilahirkan dengan penyakit kongenital. Anomali Arnold-Chiari - penyakit otak yang berkaitan dengan disfungsi cerebellum, medulla oblongata, terdapat beberapa varian, mempunyai gejala tertentu yang menyertai seseorang sepanjang hidupnya atau berkembang dari masa ke masa. Sindrom Arnold-Chiari pada janin atau orang dewasa mempengaruhi kerja vasomotor, pusat pernafasan.

Sindrom Arnold Chiari

Lokasi rendah dari amandel otak kecil adalah keadaan kongenital, struktur otak kepala turun ke foramen magnum. Proses ini biasanya melibatkan medulla oblongata dan cerebellum. Penyakit Arnold Chiari dikesan pada beberapa orang secara tidak sengaja, misalnya, semasa pemeriksaan kerana patologi lain. Pada peringkat pertama, perjalanan penyakit ini ringan dan sering tidak dapat dilihat. Dalam keadaan ini, kecacatan Arnold-Chiari tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan tubuh..

Patologi boleh menjadi asimtomatik, tetapi selalunya penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia (nama penyakit masalah kelabu pada saraf tunjang). Kekurangan rawatan boleh mencetuskan hidrosefalus (pengumpulan cecair di tengkorak), infark serebrum dan patologi berbahaya yang lain, kes kecacatan telah diperhatikan. Keupayaan untuk mengenal pasti kecacatan dapat terjadi segera setelah lahir atau setelah 20-30 tahun. Kecacatan Chiari boleh menjadi salah satu daripada 4 jenis.

Arnold Chiari anomali 1 darjah - struktur bahagian posterior sering dilanggar kerana keluar melalui foramen oksipital. Keadaan ini membawa kepada pengumpulan cecair serebrospinal. Kecacatan Chiari darjah pertama adalah anjakan amandel cerebellar, mereka terletak di bawah foramen magnum. Kecacatan Arnold-Chiari adalah perkara biasa semasa remaja.

Sindrom Arnold-Chiari 2 darjah

Anomali darjah kedua mempunyai perubahan struktur yang lebih ketara. Cerebellum, yang terletak di foramen magnum, terlibat dalam proses tersebut. Pemeriksaan ultrasound janin dapat menunjukkan beberapa kecacatan pada struktur tulang belakang, saraf tunjang. Prognosis dalam kebanyakan kes untuk kehidupan bayi adalah baik, tetapi tanda-tanda klinikal patologi akan ada. Ini menunjukkan perlunya pemantauan dinamik pesakit..

Dalam kes ini, hampir semua formasi fossa kranial terletak di bawah foramen magnum (jambatan, ventrikel ke-4, medulla oblongata, cerebellum). Mereka sering dijumpai dalam hernia serebral serviks-oksipital (apabila terdapat kecacatan pada saluran tulang belakang, di mana lengkungan vertebra tidak ditutup, kandungan kantung dural, yang merangkumi semua membran dan saraf tunjang). Dengan anomali jenis ini, foramen magnum mempunyai diameter yang meningkat.

Ini adalah varian penyakit yang paling teruk. Dengan varian sindrom Arnold Chiari ini, hipoplasia serebelar dan kekurangan perkembangan diperhatikan. Selalunya digabungkan dengan kista kongenital fossa kranial posterior, kista kongenital dan hidrosefalus. Semasa mendiagnosis jenis 4, prognosisnya buruk, dalam kebanyakan kes penyakit ini berakhir pada kematian pesakit.

Jangka hayat

Sindrom Chiari Arnold mengejutkan beberapa orang ketika mendiagnosis patologi lain. Persoalan segera timbul mengenai jangka hayat dengan patologi ini. Jawapannya bergantung kepada keparahan patologi, jenis anomali, ketepatan masa rawatan yang betul, campur tangan pembedahan. Sebagai contoh, jenis pertama sindrom Arnold-Chiari sering tidak simptomatik; orang mempunyai jangka hayat purata. Ramalan untuk spesies lain adalah seperti berikut:

  1. Sekiranya terdapat gejala neurologi pada orang dengan jenis 1-2, disyorkan untuk melakukan operasi dengan lebih cepat. Kemungkinan komplikasi yang mengencangkan saraf tunjang dan otak tidak dapat disembuhkan di masa depan.
  2. Jenis ketiga, sebagai peraturan, menjadi penyebab kematian anak ketika dilahirkan.
  3. Seperti kes sebelumnya, ia berakhir dengan kematian bayi yang baru lahir.

Penyebab sebenar anomali Arnold-Chiari belum dapat diketahui pada masa ini. Doktor mengenal pasti faktor-faktor berikut yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan patologi:

  • otak telah meningkat saiznya;
  • fossa kranial telah menurun;
  • merokok, alkohol semasa mengandung, yang menyebabkan mabuk janin.

Anomali Arnold-Kari boleh menjadi akibat dari perancangan yang tidak betul, pengurusan kehamilan. Keracunan alkohol, berlebihan ubat-ubatan, penyakit virus, merokok adalah faktor risiko paling berbahaya yang boleh menyebabkan pelbagai kecacatan pada janin. Menurut versi lain, anomali menjadi akibat pelanggaran perkembangan tengkorak. Perkembangan patologi boleh menyebabkan trauma kraniocerebral, hidrosefalus.

Jenis sindrom Arnold-Chiari yang paling biasa adalah jenis 1. Gejala biasanya muncul semasa baligh atau pada orang dewasa selepas 30 tahun. Gejala berikut dapat diperhatikan:

  • selepas senaman fizikal, akibat bersin, batuk, sakit kepala muncul;
  • pelanggaran kemahiran motor halus tangan;
  • ketidakseimbangan, yang membawa kepada gaya berjalan yang tidak normal;
  • mati rasa tangan, lengan;
  • penyimpangan kepekaan suhu;
  • sakit di leher, belakang kepala.

Diagnosis jenis 2 dan 3 menunjukkan gejala kongenital yang sama sifatnya. Dalam beberapa kes, terdapat patologi yang teruk, pesakit merasakan gejala berikut dalam keadaan seperti itu:

  • loya;
  • sakit kepala;
  • muntah;
  • kesukaran bercakap;
  • peningkatan nada otot lantai garis leher;
  • hilang pendengaran;
  • bunyi di telinga;
  • penurunan penglihatan;
  • saiz murid yang berbeza;
  • gangguan tidur;
  • pening sistemik;
  • pelanggaran kepekaan kesakitan;
  • penebalan kulit;
  • penampilan luka bakar di tangan;
  • sendi yang diperbesar;
  • ataksia;
  • pelanggaran proses menelan.

Dystopia amandel cerebellar mempunyai dua kaedah terapi - pembedahan dan bukan pembedahan (konservatif). Sekiranya anomali tidak simptomatik, rawatan tidak diperlukan. Sekiranya sindrom ini hanya ditunjukkan oleh rasa sakit di leher, okiput, maka terapi konservatif harus dijalankan. Pesakit diberi ubat anti-radang, analgesik.

Apabila rawatan konservatif tidak membantu menyingkirkan gejala, pembedahan ditetapkan. Tujuan pembedahan adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang memberi tekanan dan menyekat struktur otak. Selepas prosedur, bahagian oksipital kepala akan mengembang, yang akan memperbaiki dan menormalkan pergerakan cecair serebrospinal di dalam badan. Terdapat pilihan untuk pembedahan pintasan.

Anomali jenis Arnold Chiari 1 - apakah itu? Gejala, akibat, rawatan

15 Disember 2015

Bukan rahsia lagi bahawa semasa pembentukan embrio di rahim ibu, pelbagai patologi dapat terjadi, termasuk kecacatan Arnold Chiari jenis 1. Apakah penyakit ini? Doktor memanggil fenomena ini sebagai penyimpangan yang terjadi pada janin kerana perbezaan antara ukuran bahagian tengkorak dan otak yang terletak di dalamnya. Ini adalah kawasan di mana otak kecil terletak. Akibatnya, sebahagian amandel dipindahkan ke tulang belakang atas dengan pelanggaran selanjutnya.

Punca berlakunya

Adakah seseorang dapat hidup dengan normal sekiranya dia mengalami anomali Arnold Chiari jenis 1? Jangka hayat, kata doktor, bergantung kepada beberapa faktor: keparahan dan bentuk penyakit ini. Sebelum membuat diagnosis akhir, mereka menentukan sebab-sebab yang menyebabkan perkembangan penyimpangan:

  1. Kongenital. Walaupun di dalam rahim, janin cacat tulang tengkorak: fossa di mana serebelum terletak terlalu kecil untuk bahan kelabu yang tumbuh dan berkembang. Penyebab kongenital lain termasuk pembesaran foramen oksipital yang teruk pada janin semasa pembentukan rangka..
  2. Dibeli. Pertama sekali, ini adalah kecederaan kepala semasa melahirkan anak. Termasuk juga dalam kategori ini adalah kecederaan tulang belakang: kesan negatif terhadap cecair serebrospinal - cecair khas, berlakunya penyakit tetes dan patologi lain pada saraf tunjang.

Untuk terus terang, para saintis belum dapat menyebutkan alasan yang tepat. Satu-satunya perkara yang mereka pasti: sindrom ini tidak dikaitkan dengan kelainan perkembangan kromosom..

Faktor-faktor risiko

Semua orang tahu bahawa semasa trimester pertama kehamilan, hampir semua organ diletakkan di janin. Oleh itu, gaya hidup ibu yang betul sangat penting untuk perkembangan normal anak. Sekiranya seorang wanita tidak mengikuti peraturan asas, di masa depan ini menyebabkan banyak komplikasi. Bagi Sindrom Chiari, faktor berikut meningkatkan risiko kejadiannya:

  • Tabiat buruk ibu: merokok, alkohol dan penyalahgunaan dadah.
  • Penggunaan ubat kuat, ubat sendiri.
  • Jangkitan virus sebelumnya, terutamanya rubella.

Dengan bentuk penyakit yang sangat ringan, bayi yang dilahirkan tidak merasakan gejala khas sehingga akhir hayatnya, terutama jika dia didiagnosis dengan anomali Arnold Chiari jenis 1. Berapa banyak kanak-kanak yang hidup dengan penyakit ketiga atau keempat penyakit ini? Doktor memberikan ramalan yang mengecewakan. Malangnya, bayi seperti itu dalam kebanyakan kes akan mati. Walaupun penyakit pertama atau kedua dijumpai pada bayi, dia memerlukan rawatan: keberkesanan intervensi pembedahan adalah 85%.

Jenis sindrom

Terlepas dari tahap keparahannya, semuanya berkaitan dengan lokasi otak kecil yang sangat rendah. Semakin dalam dan semakin banyak tonsil turun ke saluran tulang belakang, penyakit yang lebih berbahaya dan tidak dapat diramalkan adalah: bersama-sama dengannya, kelainan lain didiagnosis. Atas dasar ini, 4 bentuk patologi dibezakan:

  1. Kecacatan Arnold Chiari jenis 1 - jenis penyakit apa? Biasanya tidak menyebabkan masalah perkembangan lain pada bayi. Tidak ada perubahan struktur di otak, amandel terletak di kawasan serviks.
  2. Sindrom jenis kedua. Serebelum sebahagiannya dipindahkan ke foramen magnum, sementara embrio mempunyai pelbagai anomali tulang belakang, otak dan saraf tunjang.
  3. Penyakit jenis ketiga. Struktur otak belakang dipindahkan sepenuhnya ke dalam foramen magnum. Hernia terbentuk di kawasan ini.
  4. Penyakit Arnold Chiari jenis keempat. Ia dicirikan oleh hipoplasia cerebellum - kekurangannya. Walau bagaimanapun, ia tidak berubah dan sering digabungkan dengan hidrosefalus dan kista kongenital fossa kranial posterior.

Doktor mengatakan bahawa penyimpangan jenis 2, 3 dan 4 sering didiagnosis bersamaan dengan kelainan serius lain dalam perkembangan bayi: heterotopia korteks serebrum, hipoplasia struktur subkortikal, kelainan corpus callosum, dan sebagainya..

Gejala utama

Seperti yang telah disebutkan, jika tahap penyakit ini sangat ringan, dan otak tidak terjejas secara signifikan, maka penyakit ini dapat berlangsung hampir sepanjang hidup tanpa mengganggu orang tersebut. Tetapi ini adalah kes yang agak jarang berlaku. Biasanya, sakit kepala yang tetap dan biasa adalah gejala utama penyakit seperti Arnold Chiari jenis malformasi 1. Gejala bentuk ini, selain migrain, adalah: sakit pada tulang belakang serviks, tinnitus, mual dan muntah, tangan lemah, kehilangan kepekaan anggota badan, lalat dan penglihatan berganda, gaya berjalan tidak stabil, ucapan kabur dan sesak nafas.

Bagi sindrom jenis kedua, yang lebih berbahaya dan kompleks, gejala ciri muncul sejurus selepas kelahiran atau pada usia yang sangat muda (sering di prasekolah). Biasanya ia adalah mengi, pernafasan yang bising pada bayi, lemah menangis, masalah bernafas dan menelan. Bayi yang baru lahir seperti itu segera disembuhkan dan mereka berusaha menyelamatkannya melalui pembedahan. Dalam kes-kes ini, perkara utama adalah tidak melewatkan saat ketika masih mungkin dapat menyelamatkan nyawa anak..

Tanda-tanda lain

Mereka diperhatikan dengan tahap sindrom yang lebih teruk. Punca utama infark serebral atau tulang belakang sering kali merupakan tanda-tanda malformasi Arnold Chiari: jenis 1 tidak begitu menakutkan seperti subspesiesnya yang lain. Mereka dicirikan bukan hanya dengan penglihatan berganda, tetapi juga oleh kebutaan sepenuhnya, kehilangan kesedaran, gangguan koordinasi, gegaran anggota badan, masalah dengan kencing, kelemahan otot, kehilangan kepekaan sebahagian besar badan (kadang-kadang seluruh bahagian badan).

Perkembangan akibat kesihatan yang berbeza dapat menimbulkan anomali Arnold Chiari jenis 1. Jangka hayat dan perjalanan normalnya bergantung pada diagnosis yang cepat dan tepat. Satu-satunya cara untuk mengesan patologi adalah MRI (pengimejan resonans magnetik) otak. Ia memerlukan pesakit untuk benar-benar tidak bergerak, jadi bayi yang aktif dilenyapkan dengan ubat khas. Dengan menggunakan alat ini, bahagian tulang belakang, saraf tunjang, serviks dan toraks kerangka juga diperiksa. MRI membolehkan anda mengesan bukan sahaja sindrom, tetapi juga semua patologi yang menyertai penyakit ini.

Komplikasi

Perkembangan pelbagai patologi menimbulkan anomali Arnold Chiari jenis 1. Akibatnya boleh sangat berbeza: dari arachnoiditis kronik dan berakhir dengan kerosakan parenchymal pada axon. Komplikasi ini sangat ketara dengan latar belakang gangguan peredaran darah pada tisu saraf. Dalam kes ini, gangguan neuropsikiatrik muncul lewat dan berlalu dalam bentuk kelewatan perkembangan, paraplegia. Sekiranya anomali berkembang dengan sangat progresif, ia akan menyebabkan hidrosefalus - pengumpulan cecair yang berlebihan dalam sistem ventrikel otak.

Di samping itu, sindrom Arnold Chiari boleh menyebabkan tekanan yang teruk pada saraf tunjang sehingga seseorang itu lumpuh sepenuhnya. Di bawah pengaruh negatifnya, kista dan rongga di tulang belakang sering terbentuk: cecair memasuki mereka, yang mengganggu kerja saraf tunjang. Komplikasi dengan pernafasan juga mungkin berlaku sehingga ia berhenti sepenuhnya. Kadang-kadang doktor mendaftarkan pneumonia kongestif pada pesakit - ini menjadi akibat kenyataan bahawa seseorang kehilangan keupayaan untuk bergerak dengan bebas.

Rawatan konservatif

Sindrom ini dirawat dengan dua kaedah. Doktor memilih jalan konservatif atau pembedahan bergantung kepada gejala dan tanda yang ditunjukkan pada pesakit, tahap keparahan keadaan seseorang, komplikasi dan akibat penyakit. Kadang-kadang, hanya dengan bantuan ubat, anda boleh melawan penyakit seperti cacat Arnold Chiari jenis 1. Apa jenis terapi ini? Pertama, doktor selalu melakukan pemeriksaan pencegahan pesakit, menghantarnya berunding dengan pelbagai pakar, yang, setelah berunding dengan tepat, mengambil langkah-langkah yang diperlukan.

Sekiranya pesakit mengadu sakit di kawasan oksipital kepala atau tulang belakang serviks, dia diberi ubat penghilang rasa sakit dan ubat anti-radang, serta ubat-ubatan yang membantu merehatkan otot. Latihan fisioterapi khas juga sangat berguna - satu set latihan yang bertujuan menghilangkan gegaran pada anggota badan dan menormalkan koordinasi. Untuk tujuan ini, terapi pekerjaan aktif juga ditetapkan. Dan kelas dengan ahli terapi pertuturan yang akan dapat menghilangkan masalah pertuturan juga akan berguna. Semua kaedah ini dapat melambatkan atau mencegah sepenuhnya rawatan yang lebih agresif - pembedahan.

Campur tangan pembedahan

Ia berlaku bahawa langkah-langkah di atas tidak membantu - anomali Arnold Chiari jenis 1 terus berkembang dan menimbulkan banyak masalah. Rawatan kemudian berubah secara mendadak: doktor mula mempersiapkan orang itu untuk menjalani pembedahan. Bedah saraf mempunyai tiga tujuan. Pertama, untuk menghilangkan tanda-tanda serius penyakit seperti kehilangan kesedaran, gangguan penglihatan, kelemahan otot. Kedua, campur tangan membantu menghilangkan sumber utama gejala - untuk menghilangkan tekanan otak. Ketiga, dengan bantuan operasi, pergerakan cecair serebrospinal dinormalisasi.

Campur tangan menghentikan proses perubahan struktur tulang belakang dan masalah kelabu: akibatnya, gejala mereda, pesakit mula merasa lebih baik. Biasanya, pakar bedah mengeluarkan serpihan tulang dari bahagian belakang fossa kranial: ruang untuk otak meningkat, bahan kelabu berhenti bergerak dan memerah. Tekanan intrakranial juga turun. Di samping itu, doktor secara aktif menggunakan kaedah seperti pembedahan pintasan dan penutupan saluran tulang belakang..

Pencegahan

Agar anak tidak menghadapi masalah di atas, ibu mengandung harus mengambil serius kedudukannya. Pertama, dia wajib membiasakan dirinya dengan semua kemungkinan patologi yang mungkin terjadi pada janin: gangguan perkembangan tiub saraf, sindrom Down, Arnold Chiari jenis malformasi 1. Apa penyakit ini, mengapa ia berlaku dan langkah-langkah apa yang dapat diambil untuk mengurangkan risiko terkena ini dan kelainan lain, setiap ibu hamil harus tahu. Wanita hamil yang cekap dan berpengetahuan akan mengelakkan seberapa banyak kemungkinan semua faktor yang memberi kesan negatif terhadap pembentukan embrio..

Kedua, seorang wanita wajib makan dengan baik, makan pelbagai hidangan yang sihat: ikan, daging, buah-buahan, sayur-sayuran, bijirin dan produk tenusu. Alkohol sama sekali tidak dibenarkan. Di samping itu, anda perlu berhenti merokok, apatah lagi ubat-ubatan dan ubat kuat. Apa-apa ubat, walaupun homeopati, diambil oleh ibu mengandung hanya selepas preskripsi doktor. Ketiga, seorang wanita juga harus banyak berjalan, menghirup udara segar, dan banyak bergerak. Anda harus melupakan saraf, pengalaman dan emosi negatif, menikmati kedudukan anda dan mendapatkan kegembiraan maksimum dalam hidup.