Utama > Hematoma

Apakah intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

Doktor membezakan tiga jenis kecacatan Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembus ke kawasan vertebra, serta pada jenis gangguan dalam kerja dan fungsi saraf tunjang dan otak.

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengubatinya. Selalunya sindrom ini hanya dijumpai dalam kajian penyakit lain..

Walaupun kelihatannya tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari dapat mengerikan.

Apakah fenomena ini

Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dalam penyakit ini, bahagian otak bahagian belakang bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen oksipital.

Di tempat ini, seseorang dapat merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi dapat terjadi. Hanya ada satu penyelesaian untuk masalah ini - pembedahan, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa dilakukan..

Pengelasan anomali

Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

  1. Jenis pertama dicirikan oleh peninggalan amandel cerebellar, mereka terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini boleh didapati pada remaja atau dewasa. Pada peringkat ini, hidromelia dapat dikesan apabila cecair muncul di saluran tengah saraf tunjang.
  2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera sejak kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medulla oblongata keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
  3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele rantau serviks-oksipital.
  4. Pada jenis keempat, ketiadaan cerebellum yang hampir lengkap didiagnosis. Lebih-lebih lagi, ia tidak turun. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan pada patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

Dengan cacat Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

  • polimikrogi;
  • heterotopi otak;
  • sista semasa pembukaan Mozhandi;
  • perubahan dalam corpus callosum;
  • perubahan dalam kerja subkorteks;
  • perubahan struktur bekalan air sylvian;
  • mungkin muncul tentorium dan sabit otak kecil.

Gejala

Tanda-tanda tipikal Arnold Chiari adalah:

  • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih teruk semasa batuk dan bersin.
  • Sakit kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan leher.
  • Pening, kehilangan kesedaran jika anda tiba-tiba memusingkan badan atau berdiri.
  • Penglihatan jatuh.
  • Merasa tidak sihat.
  • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan pada otot lengan.
  • Kekejangan jari.
  • Apnea diperhatikan.
  • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
  • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
  • Masalah kencing.
  • Mengerdipkan mata.
  • Tinnitus jika anda membongkok atau berpusing.
  • Gegaran lengan dan kaki.
  • Masalah penyelarasan.
  • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
  • Kehilangan sensasi badan.
  • Otot yang lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang.
  • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

Sebab-sebab penampilan

Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa masalah ini berada pada ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melampaui tengkorak.

Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di belakang yang kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa ditempatkan dengan cara yang berbeda, memindahkan otak kecil ke luar tengkorak.

Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini boleh bertambah teruk disebabkan hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel cerebellar, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

Malformasi tidak membenarkan alat ligamen bahagian oksipital-serviks badan berkembang secara normal. Oleh itu, dengan pukulan atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopik serviks, maka terdapat kemungkinan besar bahawa anak itu akan mengalami sindrom ini. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Sebab-sebab lain belum dapat dikenal pasti.

Komplikasi

Orang dengan sindrom Arnold Chiari mungkin tidak mempunyai patologi serius dalam jangka masa yang lama, tetapi jika penyakit ini mulai berkembang, ini boleh mengakibatkan akibat yang serius..

  • pengumpulan cecair di tengkorak di sekitar otak;
  • perkembangan kelumpuhan jika cecair mengumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
  • Syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
  • kecacatan jantung jarang berlaku;
  • masalah pernafasan;
  • radang paru-paru kerana genangan;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan sepenuh masa dan beberapa prosedur juga penting: echo- dan elektro-EG otak, reoencephalography.

Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial..

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak memberi gambaran yang baik kepada doktor mengenai kawasan persimpangan kraniovertebral, dan juga tidak menunjukkan keadaan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pengimejan resonans magnetik digunakan, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang..

Sekiranya perlu untuk memeriksa anak, dia akan diberi ubat penenang, kerana prosedurnya memerlukan imobilitas sepenuhnya.

Sebagai tambahan kepada MRI otak, pemeriksaan kawasan leher dan dada mungkin diperlukan. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang menekan pada saraf tunjang..

MRI juga merupakan pilihan terbaik kerana dapat menunjukkan kelainan kecil pada sistem saraf yang menunjukkan adanya penyakit.

Rawatan

Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah telah dikembangkan yang melegakan keradangan dan menghilangkan rasa sakit.

Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit itu berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani operasi. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi anomali yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan peredaran cairan serebrospinal.

Biasanya terdapat dua pilihan untuk operasi:

  • pemotongan benang akhir;
  • penyahmampatan lubang di bahagian belakang kepala, atau kranioktomi.

Pembelahan terminal filum

Kelebihan taktik rawatan Arnold Chiari ini adalah seperti berikut:

  • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat dikembalikan ke tempatnya.
  • Selepas pembedahan, pemulihan cepat, tidak diperlukan pemulihan.
  • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan..
  • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab munculnya kecacatan, serta sejumlah penyakit lain.
  • Kematian dari prosedur sedemikian adalah sifar..
  • Selepas operasi, hidrosefalus tidak akan bermula kerana perpindahan amandel.
  • Orang itu berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Keupayaan untuk menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

Terdapat juga beberapa kelemahan operasi ini:

  1. Parut kecil di tulang ekor.
  2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
  3. Kerana penarikan spastik, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
  4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini dapat meningkat..
  5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat berlalu.

Kraniotomi

Kelebihan operasi seperti itu untuk menguraikan tengkuk:

  • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur.
  • Pasti tidak akan ada kematian yang cepat dari penyakit ini..

Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari lebih banyak lagi:

  1. Punca anomali tidak hilang.
  2. Kematian boleh setinggi tiga peratus.
  3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan yang kuat pada tubuh, pesakit boleh menjadi kurang upaya.
  4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sehebat rawatan pertama.
  5. Edema serebrum boleh berkembang.
  6. Pneumoencephaly mungkin muncul.
  7. Hydrocephalus mungkin muncul selepas pembedahan.
  8. Tetraparesis lengan dan kaki.
  9. Semasa prosedur, kira-kira 14% isipadu cecair serebrospinal dapat hilang.
  10. Embolisme.
  11. Kekurangan neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
  12. Jangkitan pada tengkorak yang akan menyebabkan meningitis atau abses di otak.
  13. Perubahan hemodinamik batang otak.
  14. Kemunculan hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Pendarahan intraaksial yang menyebabkan defisit neurologi.

Sebelum melakukan sebarang jenis operasi, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri tubuh yang mungkin menjadi kontraindikasi untuk pembedahan.

Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati hidup sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memungkinkan untuk mengalami semua kesenangan hidup tanpa sekatan..

Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, jadi kaedah yang paling tidak membahayakan seseorang selalu dipilih..

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang terletak di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada dalam jangka masa yang lama, dan kemudian dengan jelas menyatakan diri mereka, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Inti dari patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atringikal dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang dengan cepat.

Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Ketidaksesuaian Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, sering kali mengalami penurunan. Lebih kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari tahap 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering muncul secara tidak sengaja pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan tulang belakang atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan penyertaan dalam proses rantau tulang belakang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf kranial saraf. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, pergerakan pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di bahagian ekstremitas meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan menurun, serta kekuatan otot. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan mengenai pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti perkembangan atlas, proses odontoid epistrofi, dan pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan posterior atlas, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang betul dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Dengan kursus tanpa gejala, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaksan otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan hanya terdapatnya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Pembedahan anomali Arnold Chiari

Penyakit apa

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif yang merujuk kepada sekumpulan kecacatan kongenital pada cerebellum, medulla oblongata dan pons (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini diwakili oleh keturunan bahagian otak bahagian bawah ke foramen magnum - tempat di mana otak melewati tulang belakang.

Secara anatomis, bahagian GM bahagian bawah dan bawah dilokalisasikan di bahagian belakang tengkorak, di mana serebelum, medulla oblongata dan pons Varoli berada. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Kerana kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dipindahkan ke bawah, ke kawasan bukaan besar. Kerana dislokasi ini, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku..

Kerana pemampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan saliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan edema serebrum atau hidrosefalus.

Kejadian patologi adalah 4 orang setiap 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung kepada varian penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuknya dapat didiagnosis sejurus selepas kelahiran bayi, jenis anomali yang lain didiagnosis secara kebetulan semasa pemeriksaan rutin pada pengimejan resonans magnetik. Umur rata-rata pesakit 2 adalah dari 25 hingga 40 tahun.

Penyakit pada lebih daripada 80% kes digabungkan dengan syringomyelia - patologi saraf tunjang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital lebih biasa dan menampakkan diri pada tahun-tahun awal kehidupan anak. Varian yang diperoleh terbentuk kerana tulang kranial yang tumbuh dengan perlahan.

Adakah mereka dibawa ke tentera dengan anomali: tidak ada penyakit Arnold-Chiari dalam senarai kontraindikasi untuk perkhidmatan ketenteraan.

Adakah mereka memberi kecacatan: masalah masalah kecacatan bergantung pada tahap perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, kerana penyakit ini tidak simptomatik. Sekiranya bahagian bawah otak dihilangkan di bawah, masalah pemberian kecacatan bergantung kepada keparahan gambaran klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada satu pun penyebab perkembangan penyakit ini. Wanita hamil disarankan untuk mengelakkan tekanan, trauma, dan makan dengan baik semasa membawa janin. Apa yang tidak boleh dilakukan untuk wanita hamil: merokok, minum alkohol dan dadah.

Jangka hayat bergantung pada intensiti gambaran klinikal. Jadi, 3 dan 4 jenis anomali tidak bergabung dengan kehidupan.

Atas sebab apa patologi timbul?

Penyelidik belum dapat menentukan sebab yang tepat. Sebilangan penyelidik berpendapat bahawa kecacatan itu adalah akibat dari fossa kranial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian otak bagian belakang hanya mempunyai "tempat untuk pergi", sehingga mereka bergerak ke bawah. Saintis lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak yang terlalu besar, yang, dengan isipadu dan jisimnya, mendorong struktur bawah ke dalam foramen magnum.

Kecacatan kelahiran boleh berlaku dalam keadaan pendam. Perpindahan ke bawah dapat diprovokasi, misalnya, oleh otak yang jatuh, yang meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong otak kecil dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan kecacatan atau mewujudkan keadaan untuk batang otak beralih ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan simptomnya berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak bawah dan saraf tunjang atas.
  2. Mampatan otak kecil.
  3. Pelanggaran peredaran cecair serebrospinal pada bukaan besar.

Mekanisme patofisiologi pertama membawa kepada pelanggaran struktur saraf tunjang dan keupayaan fungsi nukleus bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti pusat pernafasan dan kardiovaskular terganggu.

Mampatan cerebellum membawa kepada gangguan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran koordinasi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetria - pelanggaran tindakan motor kerana fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama berayun dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran penggunaan dan pembaziran cecair serebrospinal - membawa kepada peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala berikut:

  1. Sakit kepala yang pecah dan sakit, bertambah teruk dengan mengubah kedudukan kepala. Cephalalgia dilokalisasi terutamanya di bahagian belakang kepala dan leher atas. Sakit juga bertambah dengan membuang air kecil, buang air besar, batuk dan bersin.
  2. Gejala vegetatif: penurunan selera makan, peningkatan berpeluh, sembelit atau cirit-birit, mual, pening, sesak nafas, berdebar-debar, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: ketidakupayaan emosi, mudah marah, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital terbahagi kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit jenis 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa bahagian cerebellar turun di bawah tahap foramen magnum di okiput. Ia dijumpai lebih kerap daripada jenis lain. Gejala khas jenis pertama adalah pengumpulan cecair serebrospinal di saraf tunjang.

Varian anomali jenis pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista pada tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambaran umum mengenai anomali:

  • sakit kepala yang meletup di leher dan belakang kepala, yang diperburuk oleh batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang tidak bergantung pada pengambilan makanan, kerana ia berasal dari pusat (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher yang kaku;
  • gangguan pertuturan;
  • ataxia dan nystagmus.

Apabila struktur otak yang lebih rendah diganti di bawah tahap foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan mempunyai gejala berikut:

  1. Pengurangan ketajaman visual. Pesakit sering mengadu penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit menganggap objek berputar di sekelilingnya.
  3. Bunyi di telinga.
  4. Berhenti pernafasan jangka pendek secara tiba-tiba, dari mana orang itu segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Pening ketika tiba-tiba mengambil kedudukan tegak dari arah mendatar.

Sekiranya anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga pada saraf tunjang, gambaran klinikal dilengkapi dengan gangguan kepekaan, parestesi, kelemahan kekuatan otot dan gangguan organ pelvis.

Jenis 2 dan Jenis 3

Gambaran klinikal anomali jenis 2 sangat serupa dengan anomali jenis 3, oleh itu ia sering digabungkan menjadi satu varian kursus. Anomali Arnold-Chiari gred 2 biasanya didiagnosis selepas minit pertama kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Nafas yang bising dengan suara bersiul.
  • Berhenti bernafas secara berkala.
  • Pelanggaran pemeliharaan laring. Terdapat paresis otot laring dan tindakan menelan terganggu: makanan tidak memasuki esofagus, tetapi ke rongga hidung. Ini muncul dari hari-hari pertama kehidupan semasa memberi makan, ketika susu kembali melalui hidung..
  • Kecacatan Chiari pada kanak-kanak disertai dengan nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya nada otot bahagian atas meningkat.

Anomali jenis ketiga kerana kecacatan besar dalam perkembangan struktur otak dan anjakan ke bawahnya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali jenis 4 adalah hipoplasia (keterbelakangan) otak kecil. Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk diagnosis patologi, kaedah instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda fungsi otak yang merosot, kaedah ini tidak memberikan gejala tertentu. Radiografi yang diterapkan juga menggambarkan anomali dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kongenital adalah pencitraan resonans magnetik. Kaedah diagnostik kedua yang berharga adalah tomografi dikira multislice. Kajian ini memerlukan imobilisasi, jadi anak kecil dimasukkan ke dalam tidur ubat buatan, di mana mereka tetap menjalani keseluruhan prosedur..

Tanda-tanda anomali MR: pada gambar otak yang berlapis, perpindahan kawasan batang otak dilihat. Kerana pengimejan yang baik, MRI dianggap sebagai standard emas dalam diagnosis kecacatan Arnold-Chiari..

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan untuk merawat penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan berikut:

Pembelahan terminal filum

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang akhir:

  1. menyembuhkan penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  3. tidak ada komplikasi pasca operasi atau kematian selepas operasi;
  4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

Kranioktomi

Operasi kedua adalah kranioktomi. Faedah:

  1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
  • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

Cara merawat kecacatan Arnold-Chiari:

  1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan.
  2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Sebagai contoh, ubat penghilang rasa sakit diresepkan untuk sakit kepala. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap malformasi Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
  3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit ini menurunkan kualiti hidup, pembedahan bedah saraf disyorkan.

Ramalan

Prognosis secara langsung bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambar klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami anjakan batang otak akan mati secara semula jadi bukan kerana penyakit ini. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit mati beberapa bulan selepas kelahiran.

Sindrom Arnold-Kiar

Pediatrik Anna Kolinko mengenai patologi perkembangan otak, yang boleh berlaku pada 30% populasi

Sindrom keletihan kronik, pening dan sakit leher mungkin disebabkan oleh kecacatan Arnold-Chiari (anomali). Setelah penggunaan MRI yang meluas, menjadi jelas bahawa penyakit ini berlaku pada 14-30% populasi

Malnformasi Arnold-Chiari (MAC) adalah patologi perkembangan otak rhomboid: medulla oblongata dan otak belakang, yang terakhir merangkumi pons Varoliyev dan cerebellum. Dengan MAC, fossa kranial posterior tidak sesuai dengan struktur otak yang terletak di kawasan ini: cerebellum dan medulla oblongata, kerana ukurannya yang kecil, jatuh di bawah foramen magnum, yang menyebabkan pelanggaran dan penurunan dinamik CSF mereka. MAC tergolong dalam kumpulan kecacatan kranio-vertebral (cranio-vertebral).

Pada era pra-MRI, frekuensi MAC dianggarkan 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100,000 penduduk, dan pada bayi baru lahir - 1 dari 4-6 ribu. Hari ini jelas bahawa prevalensi sindrom Arnold-Chiari jauh lebih tinggi. Oleh kerana kursus tanpa gejala dan kerana mengambil kira pelbagai jenis MAC, jumlahnya sangat berbeza - dari 14 hingga 30%.

Semua penerangan pertama mengenai malformasi adalah selepas kematian. Pada tahun 1883, ahli anatomi Skotlandia John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) pertama kali menggambarkan pemanjangan batang dan keturunan amandel otak kecil ke dalam foramen magnum pada 9 bayi baru lahir yang meninggal. Pada tahun 1891, ahli patologi Austria Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) menerangkan secara terperinci 3 jenis malformasi pada kanak-kanak dan orang dewasa. Dan pada tahun 1894, ahli patologi Jerman Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) menerangkan secara terperinci sindrom Chiari jenis 2, dalam kombinasi dengan hernia tulang belakang (spina bifida). Pada tahun 1896 Chiari menambahkan jenis keempat untuk klasifikasinya. Pada tahun 1907, pelajar Arnold menggunakan istilah kecacatan Arnold-Chiari untuk merujuk kepada anomali jenis 2. Sekarang nama ini telah tersebar ke semua jenis. Sebilangan doktor dengan tepat menunjukkan bahawa sumbangan Arnold agak berlebihan dan istilah "Chiari malformation" akan betul..

Versi mengenai sebab-sebabnya

Etiologi dan patogenesis sindrom Arnold-Chiari tetap tidak dinyatakan. Chiari mencadangkan bahawa perpindahan cerebellum dan medulla oblongata disebabkan oleh hidrosefalus intra-embrio, yang berlaku akibat stenosis saluran air Sylvian - saluran sempit sepanjang 2 cm yang menghubungkan ventrikel otak ketiga dan keempat.

Cleland percaya bahawa anomali dikaitkan dengan perkembangan awal batang otak. Pada tahun 1938, pakar bedah saraf Kanada Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) dan rakannya mengusulkan "teori daya tarikan": dalam proses pertumbuhan, saraf tunjang tetap menarik bahagian yang lebih tinggi ke dalam rongga saluran tulang belakang. Dalam teori "bersatu", David G. McLone dan P. A. Knepper pada tahun 1989 mencadangkan bahawa kecacatan tiub saraf dengan kebocoran cecair serebrospinal dan pengembangan sistem ventrikel yang tidak mencukupi berlaku terutamanya, yang membawa kepada pembentukan fossa kranial posterior yang berkurang. Walau bagaimanapun, kajian seterusnya menunjukkan bahawa terdapat varian berbeza dari patologi Arnold-Chiari: dengan dan tanpa penurunan dalam fossa kranial posterior, dengan dan tanpa aliran CSF yang terganggu. Kes keluarga jenis MAC 2 telah dijelaskan, tetapi peranan faktor genetik belum dapat difahami dengan cukup.

Jenis-jenis kecacatan

Jenis 1 - penurunan amandel cerebellar ke saluran tulang belakang di bawah tahap foramen magnum dengan ketiadaan hernia tulang belakang. Pada 15-20% pesakit, jenis ini digabungkan dengan hidrosefalus, dan pada 50% pesakit dengan syringomyelia, penyakit di mana rongga terbentuk pada saraf tunjang dan medula oblongata. Pada tahun 1991, diusulkan untuk membahagikan anomali Arnold-Chiari jenis 1 menjadi jenis A - dengan syringomyelia dan jenis B - tanpa syringomyelia..

Syringomyelia dengan Arnold - Chiari 1 darjah.

Encephalomeningocele - hernia kongenital otak dan membrannya, yang mengandungi cecair serebrospinal.

Disraphia tulang belakang adalah kecacatan perkembangan yang terdiri daripada ketiadaan pelakuran di sepanjang garis tengah anlages berpasangan kulit, otot, vertebra, saraf tunjang

Jenis 2 - ptosis bahagian bawah vermis cerebellar, medulla oblongata dan ventrikel IV. Ciri khas jenis ini adalah gabungan dengan hernia tulang belakang (spina bifida) di tulang belakang lumbar, terdapat hidrosefalus progresif, sering - stenosis saluran air otak. Di kalangan kanak-kanak dengan meningomyelocele, sehingga 90% kes disertai oleh anomali Arnold - darjah Chiari II.

  • Jenis 3 - perpindahan kasar otak belakang ke kanal tulang belakang dengan hernia serviks atau suboccipital otak dan membrannya yang tinggi dan sindrom hipertensi-hidrosefalik yang teruk.
  • Jenis 4 - hipoplasia (keterbelakangan) otak kecil tanpa anjakan ke bawah dengan ektopia medula oblongata.
  • 0 jenis. Pada tahun 1998, pakar bedah saraf pediatrik Amerika Bermans Iskandar dan rakan-rakannya pertama kali memperkenalkan konsep "Chiari 0" ("Chiari 0") dalam perihalan 5 pesakit dengan gejala neurologi malformasi Arnold-Chiari dengan syringomyelia dan kedudukan amandel otak kecil pada tahap foramen oksipital besar. Jenis ini juga disebut "garis sempadan dengan Chiari".
  • Sindrom Arnold-Chiari 0, 1 dan 2 darjah paling kerap berlaku pada populasi. Jenis III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

    Gejala

    Gejala neurologi cacat Arnold-Chiari jenis 0 dan 1 paling kerap mula mengganggu pada usia 20-40 tahun. Tahap dislokasi amandel otak kecil dapat meningkat di bawah pengaruh faktor yang tidak baik. Aduan yang paling biasa dengan MAC jenis 0 adalah sakit kepala, terutamanya dari penyetempatan serviks-oksipital, dan juga sakit leher. Anomali Arnold - Kecacatan Chiari jenis 1 pada orang dewasa lebih sering ditunjukkan oleh aduan nystagmus, dysarthria, ataxia, gegaran yang disengajakan (gegaran dengan pergerakan sukarela), sakit kepala, pening, gangguan kepekaan, paresis, disfungsi organ pelvis, gangguan frekuensi dan irama nadi, irama pernafasan, tekanan darah tinggi, gejala kerosakan pada kumpulan saraf saraf kranial (pasangan IX, X, XI, XII) - gangguan kepekaan pada muka dan gangguan bulbar (gangguan menelan dan pertuturan).

    Arnold-Chiari Syndrome 2 darjah pertama kali muncul bukan pada orang dewasa, tetapi pada bayi baru lahir atau pada awal kanak-kanak. MAC jenis 2 lebih sukar, kanak-kanak dengan patologi ini sudah dilahirkan dengan bentuk hidrosefalik tengkorak. Hydrocephalus mengganggu perkembangan normal. Di samping itu, kanak-kanak tersebut mengalami masalah pernafasan, berdebar-debar dan gangguan menelan. Selalunya penyakit ini disertai dengan kejang. Kanak-kanak mengalami nystagmus, apnea, stridor, paresis pita suara, disfagia dengan regurgitasi, gangguan nada pada anggota badan. Keterukan gejala neurologi terutamanya bergantung kepada keparahan dinamika CSF yang terganggu, dan bukan pada tahap ektopia amandel cerebellar.

    Terapi

    Rawatan malformasi Arnold-Chiari bergantung kepada keparahan gejala neurologi. Terapi konservatif merangkumi ubat-ubatan anti-radang bukan steroid dan penenang otot. Sekiranya dalam 2-3 bulan terapi konservatif tidak berkesan atau pesakit mengalami defisit neurologi yang ketara, pembedahan ditunjukkan. Semasa operasi, pemampatan struktur saraf dihilangkan dan cecair serebrospinal dinormalisasi dengan meningkatkan jumlah (penyahmampatan) fossa kranial posterior dan memasang shunt. Rawatan pembedahan berkesan, menurut pelbagai sumber, dalam 50-85% kes; dalam kes yang selebihnya, gejalanya tidak mundur sepenuhnya. Dianjurkan untuk melakukan operasi sebelum mengalami defisit neurologi yang teruk, kerana pemulihan lebih baik dengan sedikit perubahan status neurologi. Rawatan pembedahan seperti itu dilakukan di hampir setiap pusat bedah saraf persekutuan di Rusia dan dijalankan dalam rangka perawatan perubatan berteknologi tinggi di bawah sistem insurans perubatan wajib.

    Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis 0 dan 1 mungkin juga tidak menyedari kehadiran penyakit ini sepanjang hidup mereka. Oleh kerana diagnosis pranatal jenis MAC II, III dan IV, kanak-kanak dengan patologi ini dilahirkan semakin kurang, dan teknologi kejururawatan moden dapat meningkatkan jangka hayat kanak-kanak tersebut dengan ketara..

    Sindrom Arnold Chiari

    maklumat am

    Sindrom Arnold-Chiari adalah kumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi yang jarang berlaku (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) fossa posterior; pada mangsa, struktur ini kurang berkembang, sehingga otak kecil keluar (menonjol) dari tapak semula jadi melalui foramen magnum, yang terletak di dasar tengkorak.

    Terdapat empat jenis Sindrom Arnold-Chiari; ciri yang membezakan satu jenis dari yang lain adalah tahap penonjolan, oleh itu bahagian bahan cerebellar terlibat. Jenis I adalah yang paling teruk (kadang-kadang tidak simptomatik sepanjang hayat), sementara jenis IV adalah yang paling teruk; namun, dari jenis kedua, kualiti hidup pesakit terancam.

    Gejala yang mencirikan malnformasi Arnold-Chiari banyak dan bermula dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan banyak lagi..

    Sehingga kini, tidak ada ubat yang dapat menghilangkan kerosakan otak kecil, tetapi ada rawatan yang dapat mengurangkan gejala.

    Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

    Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari - perubahan struktur pada cerebellum, yang ditandai dengan anjakannya ke bawah, iaitu pada arah saluran tulang belakang dan foramen oksipital, bahagian-bahagian dasar hemisfera cerebellar.

    Dengan kata mudah, ini adalah hernia cerebellar, di mana bahagian cerebellum menonjol dari foramen oksipital, menembusi ke saluran tulang belakang.

    Sindrom Arnold-Chiari mendapat namanya dari dua doktor yang pertama kali menggambarkannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

    Sebab dan faktor risiko

    Para penyelidik percaya bahawa Sindrom Arnold-Chiari mungkin turun temurun, kerana ia dijumpai di kalangan anggota keluarga yang sama. Walau bagaimanapun, keadaan genetik yang menyebabkan penyakit (iaitu mana dan berapa banyak gen yang terlibat) dan jenis penularan masih belum dapat dilihat..

    Berdasarkan keparahan tonjolan dan momen dalam kehidupan di mana ia berlaku, penyakit ini dapat dibahagikan kepada 4 jenis yang berbeza, yang dikenal pasti oleh empat nombor Romawi pertama (I, II, III dan IV).

    Dua yang pertama lebih biasa dan kurang serius daripada yang kedua; Jenis III dan jenis IV sebenarnya sangat jarang berlaku dan tidak sesuai dengan kehidupan..

    - Kecacatan Jenis I.

    Tahap pertama sindrom tidak simptomatik (iaitu, tanpa gejala yang jelas), sekurang-kurangnya sehingga akhir zaman kanak-kanak atau remaja.

    Sebab kejadiannya terletak pada ruang kranial yang berkurang: dalam keadaan seperti itu, bahagian otak kecil (iaitu amigdala yang terletak di sebelah bawah), kerana kekurangan ruang, terpaksa menembusi ke dalam foramen magnum dan memasuki saluran tulang belakang.

    Catatan: Sebilangan orang dewasa dengan Sindrom Arnold Chiari Jenis 1 berjalan dengan baik dan menjalani kehidupan normal. Ini kerana keabnormalan cerebellar tidak cukup parah sehingga menyebabkan gejala atau kelainan. Oleh itu, selalunya subjek ini mengabaikan keadaan mereka atau mengetahui secara kebetulan..

    - Kecacatan Jenis II.

    Malformasi Arnold-Chiari jenis 2 adalah penyakit kongenital yang wujud sejak kelahiran seorang anak, dan selalu mengalami gejala.

    Berbanding dengan gred 1, ia dicirikan oleh penonjolan besar fossa kranial, di mana, selain amandel cerebellar, bahagian cerebellum (disebut cerebellar vermis) dan kapal vena juga menonjol.

    Hampir selalu, kecacatan Arnold Chiari jenis II dikaitkan dengan bentuk khas spina bifida yang disebut myelomeningocele.

    Antara pelbagai akibat anomali ini adalah: menyekat aliran cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) melalui foramen magnum (membawa kepada keadaan yang disebut hidrosefalus) dan gangguan isyarat saraf.

    Pada mulanya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk kepada jenis penyakit 2. Sekarang, ia biasa digunakan untuk semua bentuk penyakit..

    - Kepincangan jenis III.

    Sejak lahir, cacat jenis III menyebabkan masalah neurologi yang serius, sehingga sering kali tidak sesuai dengan kehidupan. Dalam kes-kes ini, penonjolan cerebellum sebenarnya diperhatikan, dan untuk alasan ini dikatakan mengenai ensefalocele oksipital..

    Biasanya, jenis III dicirikan oleh hidrosefalus dan syringomyelia; yang terakhir adalah keadaan khas yang dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih sista di saluran tulang belakang.

    - Kecacatan jenis IV.

    Malformasi Arnold-Chiari jenis IV dicirikan oleh kekurangan pengembangan bahagian cerebellum (cerebellar underdevelopment).

    Anomali itu kongenital dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan.

    Gangguan berkaitan

    Doktor dan saintis menyatakan bahawa penyakit berikut adalah biasa di kalangan orang dengan cacat Chiari:

    Epidemiologi

    Kejadian sebenar malformasi tidak diketahui; ini disebabkan oleh kenyataan bahawa sebilangan orang dewasa yang mengalami kecacatan Arnold-Chiari jenis I tidak mempunyai gejala, dan mereka kelihatan normal (oleh itu, penyakit ini tidak didiagnosis).

    Beberapa kajian epidemiologi yang dipercayai melaporkan bahawa:

    • Jenis I adalah simptomatik pada 1 daripada 100 kanak-kanak;
    • Jenis II sangat meluas pada populasi asal Celtic;
    • wanita menderita 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

    Gejala dan komplikasi

    4 jenis penyakit mempunyai simptom dan tanda yang berbeza.

    Berikut adalah jadual dengan penerangan tepat mengenai gejala yang mencirikan jenis I, II dan III sindrom.

    Untuk jenis IV, mustahil untuk mengesan gejala, kerana keadaan ini tidak dapat dielakkan dan tiba-tiba menyebabkan kematian janin.

    Kecacatan Jenis IKecacatan II
    menaip
    Kecacatan jenis III
    Apabila pesakit mempunyai tahap 1, gejalanya adalah seperti berikut:
    • sakit kepala yang teruk yang sering bermula selepas batuk, bersin dan aktiviti berlebihan;
    • sakit di leher dan / atau muka;
    • masalah keseimbangan;
    • pening yang kerap;
    • suara serak;
    • masalah penglihatan (contohnya, diplopia, penglihatan kabur, murid yang melebar, dan / atau nystagmus);
    • masalah menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
    • kecenderungan untuk sesak nafas (sesak nafas) semasa makan;
    • muntah;
    • rasa mati rasa di lengan dan kaki;
    • kekurangan koordinasi pergerakan (terutama di tangan);
    • sindrom kaki gelisah;
    • berdering di telinga (atau tinnitus), iaitu gangguan pendengaran yang menampakkan diri dalam sensasi bunyi yang tidak ada di telinga, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dll.;
    • berasa lemah;
    • bradikardia (istilah perubatan yang digunakan bermaksud penurunan kadar denyutan jantung);
    • scoliosis yang berkaitan dengan penyakit saraf tunjang;
    • kesukaran bernafas, terutamanya semasa tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
    Sindrom Arnold-Chiari jenis II dicirikan oleh gejala yang sama seperti jenis I, dengan perbezaan bahawa mereka lebih ketara dalam intensitas dan selalu ada. Selain itu, jika disertai dengan myelomeningocele (lihat di bawah), keadaan jenis II juga menyebabkan:
    • perubahan dalam usus dan pundi kencing: pesakit berhenti mengawal sfinkter dubur dan pundi kencing;
    • sawan;
    • peningkatan dalam corpus callosum;
    • kelemahan dan kelumpuhan otot yang melampau;
    • kecacatan pada pelvis, kaki dan lutut;
    • kesukaran berjalan;
    • scoliosis teruk.
    Orang yang mengalami malformasi jenis III menderita masalah neurologi yang teruk (sering tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir ini dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih sista di dalam saraf tunjang, dan boleh menyebabkan:
    • kelemahan dan atrofi otot;
    • kehilangan refleks;
    • kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan suhu persekitaran;
    • kekakuan di bahagian belakang, bahu, lengan dan kaki;
    • sakit di leher, lengan dan belakang;
    • masalah usus dan pundi kencing;
    • kelemahan otot yang teruk dan kekejangan kaki;
    • sakit dan mati rasa di muka;
    • scoliosis.

    Spina bifida (myelomeningocele).

    Spina bifida adalah kecacatan kongenital tulang belakang, yang disebabkan oleh meninges, dan kadang-kadang saraf tunjang keluar dari tempatnya (biasanya ia terhad pada vertebra). Myelomeningocele adalah bentuk spina bifida yang paling parah: pada mereka yang terjejas, meninges dan saraf tunjang menonjol dari ruang tulang belakang dan membentuk kantung di bahagian belakang. Beg ini, walaupun dilindungi oleh lapisan kulit, rentan terhadap pengaruh luaran dan selalu berisiko serius dan dalam beberapa kes bahkan jangkitan yang membawa maut..

    Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III, dan IV dilihat seawal usia pranatal (iaitu, ketika bayi yang terkena masih dalam kandungan) pada ultrasound.

    Bagi jenis I, disarankan untuk berjumpa doktor sebaik sahaja gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Juga penting untuk menjalani pemeriksaan tepat pada masanya, kerana yang terakhir boleh mengakibatkan gangguan bersamaan..

    Komplikasi

    Komplikasi sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan penonjolan serebrum yang teruk atau keadaan patologi yang berkaitan, oleh itu, dengan hidrosefalus, myelomeningocele, syringomyelia, dll..

    Pembengkakan yang lebih teruk (penonjolan) kerana peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil nampaknya menunjukkan gejala yang memburuk.

    Diagnostik

    Ujian diagnostik yang memungkinkan untuk menentukan tahap penonjolan cerebellum melalui foramen magnum (dengan demikian menetapkan jenis kecacatan Arnold-Chiari):

    • Pengimejan resonans magnetik (MRI). Terima kasih kepada pembentukan medan magnet, ini membolehkan anda memperoleh gambaran terperinci mengenai otak kecil dan saluran tulang belakang tanpa mendedahkan pesakit kepada radiasi pengion yang berbahaya.
    • Imbasan tomografi terkomputer (CT) memberikan gambaran jelas mengenai organ dalaman, termasuk otak kecil dan saraf tunjang. Semasa pelaksanaannya, subjek terdedah kepada paparan minimum terhadap sinaran pengion berbahaya.

    CT dan MRI, didahului dengan pemeriksaan fizikal yang tepat, adalah asas untuk mengesan patologi yang berkaitan dengan Sindrom Arnold-Chiari.

    Jadual. Bagaimanakah dan kapan kecacatan Arnold-Chiari didiagnosis?.

    Jenis kecacatanBila dan bagaimana ia dapat didiagnosis?
    SayaPada akhir kanak-kanak atau akhir remaja dengan pemeriksaan fizikal diikuti oleh CT dan / MRI.
    IIPada usia pranatal dengan ultrasound. Semasa kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, tomografi dikira dan / atau MRI.
    IIIPada usia pranatal dengan ultrasound. Selepas kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, komputasi tomografi dan / atau MRI.
    IVPada usia pranatal dengan ultrasound.

    Rawatan

    Sindrom Arnold Chiari tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat kaedah terapi farmakologi dan pembedahan yang sebahagiannya mengurangkan gejala penyakit ini..

    - Terapi ubat.

    Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I yang mengalami sakit kepala dan sakit di leher dan / atau muka boleh mengambil ubat sakit.
    Pilihan ubat yang paling sesuai untuk kes tertentu diserahkan kepada doktor yang hadir.

    - Pembedahan.

    Tujuan rawatan pembedahan adalah untuk menghilangkan tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mengelakkan kerosakan pada otak kecil dan saraf tunjang.

    Terdapat beberapa prosedur untuk mencapai tujuan ini, seperti:

    • Penyahmampatan fossa posterior, di mana pakar bedah membuang sebahagian dari bahagian belakang tulang oksipital.
    • Penyahmampatan saraf tunjang dengan laminektomi (dekompresi laminektomi). Semasa pelaksanaannya, pakar bedah mengeluarkan plat vertebra serviks kedua dan ketiga. Lamina adalah bahagian vertebra yang memisahkan bukaan yang melaluinya saraf tunjang..
      Catatan: Kadang kala, dekompresi fossa posterior dan laminektomi penyahmampatan dilakukan pada masa yang sama.
    • Sayatan penyahmampatan dura mater. Apabila dura mater atau meninge luaran dipotong, ruang yang tersedia untuk cerebellum meningkat, dan tekanan untuk merosakkannya berkurang. Untuk menutup dan melindungi retakan yang dibuat oleh sayatan, pakar bedah menjahit sekeping tisu tiruan (atau dari bahagian tubuh yang lain) ke atasnya.
    • Pintasan pembedahan (mewujudkan jalan tambahan di sekitar kawasan yang terjejas). Ini pada dasarnya adalah sistem saliran yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan anda mengeluarkan cecair serebrospinal dalam kes hidrosefalus, atau mengosongkan sista sekiranya berlaku syringomyelia. Ada kemungkinan pesakit dengan hidrosefalus harus menjalani pembedahan seumur hidup..

    - Komplikasi pembedahan.

    Risiko yang berkaitan dengan pembedahan berbeza-beza. Sebenarnya, penampilannya mungkin:

    • berdarah;
    • kerosakan struktur otak dan / atau saraf tunjang;
    • meningitis berjangkit;
    • masalah dengan penyembuhan luka;
    • pengumpulan cecair yang luar biasa di sekitar otak kecil.

    Ingat bahawa sebarang kerosakan pada otak atau saraf tunjang yang berlaku semasa pembedahan tidak dapat diperbaiki. Oleh itu, sebelum pesakit menjalani sebarang jenis intervensi, doktor yang hadir akan mengenal pasti risiko dan komplikasi prosedur yang diperlukan..

    Ramalan

    Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III dan IV tidak pernah mempunyai prognosis positif, kerana, selain tidak dapat disembuhkan, mereka boleh menyebabkan kerosakan neurologi yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan.

    Prognosis bagi pesakit dengan jenis I sering tidak diketahui. Ramai orang dengan keadaan ini tidak mengalami sebarang gejala dan mustahil untuk meramalkan apakah gejala akan berkembang pada masa akan datang. Orang lain dengan kecacatan Arnold-Chiari mungkin mengalami pening, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah keseimbangan dan koordinasi. Pada orang-orang ini, tidak selalu mungkin untuk meramalkan sama ada gejala akan bertambah buruk dari masa ke masa..

    Penting bagi orang-orang dengan kecacatan tipe 1 untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala sehingga mereka dapat dipantau oleh doktor jika ada gejala baru muncul..