Utama > Komplikasi

Pembedahan anomali Arnold Chiari

Anomali Arnold-Chiari (sindrom) adalah patologi di mana bahagian otak yang terletak di fossa posterior tengkorak diturunkan ke bawah dan menembusi ke dalam foramen magnum.

Anomali Arnold Chiari terdiri daripada beberapa jenis, yang masing-masing menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza. Gejala termasuk sakit di bahagian belakang kepala dan leher, pening, pergerakan mata yang tidak terkawal (nystagmus), pendengaran, dll..

ciri umum

Sindrom Chiari masih belum difahami dengan baik sehingga kini. Ini adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid, atau lebih tepatnya, perbezaan ukuran fossa kranial posterior dan organ-organnya. Ini memerlukan penurunan batang otak yang tidak tertahankan dan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital, di mana mereka dimampatkan.

Buat pertama kalinya, gejala anomali Arnold Chiari dijelaskan oleh pakar British pada tahun 1986. Pada masa ini, kelazimannya adalah sekitar 5% untuk setiap 100 ribu orang. Kekerapan berlakunya jenis penyakit tertentu belum diketahui: kekurangan maklumat tersebut dikaitkan dengan pendekatan pakar yang berbeza untuk klasifikasinya..

Akibat utama dari anomali adalah peningkatan tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan dan tajam, yang boleh disebabkan oleh proses keradangan dan tumor di dalam tengkorak, otak yang jatuh.

Di persimpangan pangkal tengkorak dan tulang belakang, terdapat magnum foramen besar di mana batang otak menghubungkan ke saraf tunjang. Sedikit lebih tinggi adalah fossa posterior tengkorak dengan cerebellum, jambatan dan medulla oblongata terletak di dalamnya.

Apabila beberapa organ fossa kranial posterior bergerak ke arah lumen foramen besar, mereka bercakap mengenai kecacatan. Ia disertai dengan mencubit tisu medulla oblongata dan sebahagian dari saraf tunjang, penyumbatan aliran keluar cecair serebrospinal - cecair serebrospinal, yang membawa kepada perkembangan tetes (hidrosefalus).

Seiring dengan platybasia - dasar tengkorak yang terlalu rata - dan asimilasi atlas, sindrom Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan zon kraniovertebral.

Kecacatan Chiari boleh didapati pada bayi atau orang dewasa yang baru lahir. Dalam kes terakhir, ia dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain.

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang terletak di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada dalam jangka masa yang lama, dan kemudian dengan jelas menyatakan diri mereka, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Inti dari patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atringikal dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang dengan cepat.

Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Ketidaksesuaian Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, sering kali mengalami penurunan. Lebih kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari tahap 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering muncul secara tidak sengaja pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan tulang belakang atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan penyertaan dalam proses rantau tulang belakang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf kranial saraf. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, pergerakan pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di bahagian ekstremitas meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan menurun, serta kekuatan otot. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan mengenai pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti perkembangan atlas, proses odontoid epistrofi, dan pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan posterior atlas, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang betul dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Dengan kursus tanpa gejala, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaksan otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan hanya terdapatnya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil, bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi telah diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia menunjukkan keturunan amandel cerebellar hingga ke tahap pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal..

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, perkembangan quadruple yang kurang baik dan malformasi sistem saraf yang lain. Sindrom ini paling kerap berlaku pada individu berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme pengembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - penyatuan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang perlahan tumbuh;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platybasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan anomali anatomi, sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada empat jenis.

Arnold Chiari malformasi jenis 1 adalah varian klasik dari cacat otak

Sindrom Arnold-Chiari jenis 1 menampakkan diri dalam bentuk penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan menurunkan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen magnum sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi lain dari sistem saraf. Purata jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Jenis kecacatan otak 2

Ini adalah penurunan ke dalam rongga saluran tulang belakang dari pelbagai struktur tisu otak kecil dan otak, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku hampir sejurus selepas kelahiran.

Arnold Chiari jenis malformasi 3

Kecacatan dicirikan oleh adanya ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Jenis keempat Sindrom Arnold-Chiari

Pada dasarnya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu dari otak kecil, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan subtotal. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan anomali dan penyakit teruk sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak lain diperhatikan, misalnya, agenesis pons, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau meliputi bahagian individu, sambil mengekalkan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia satu sisi dan dua sisi, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan konfigurasi lapisan cerebellum biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria atau agiria.

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • taip "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel cerebellar ke foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Sebab-sebabnya

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa keturunan amandel disebabkan oleh ketegangan saraf tunjang akibat ketegangan terminal filum semasa perkembangan kecacatan tertentu. Penyakit Chiari 1 menjadi pengecualian, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah prolaps tonsil dan ia boleh dipicu oleh:

  • fenomena hidrodinamik - gangguan peredaran cecair serebrospinal;
  • trauma kraniocerebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran dan had kecil foramen oksipital boleh menyebabkan keturunan amandel ke lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen yang diregangkan secara tidak normal - benang hujung yang disebut (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan kecacatan Arnold-Chiari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan pada terminal filum dan menyebabkan berlakunya amandel otak kecil;
  • tingkah laku yang tidak betul dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengambilan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, minum alkohol, serta penyakit virus masa lalu.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza dengan ketara - semuanya bergantung pada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi selalunya pesakit mempunyai:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif ukuran lilitan kepala;
  • sakit berulang di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah;
  • pengsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan spinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataksia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada tahap pembentukan;
  • scoliosis;
  • Kesukaran mengekalkan kedudukan dan keseimbangan badan, serta koordinasi;
  • Kesukaran meluahkan fikiran dan mencari kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkat dalam intensiti, yang setiap kali secara signifikan memburukkan keadaan pesakit dan membatasi cara hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat-pusat tulang belakang bertanggungjawab untuk fungsi kardio-pernafasan, dan tekanan amandel cerebellar pada mereka dapat memprovokasi penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang disebabkan oleh kecacatan Arnold Chiari gred 1

Patologi Gred 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa MRI, kerana pesakit, selain episod apnea dan pengsan, hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang membolehkan anda mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, serta penyetempatan cerebellum di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kecacatan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan adalah penyahmampatan, pemaksaan shunt (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi foramen oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada disertasi doktor Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif, Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pembedahan pembedahan filum terminal invasif yang minimum. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kematian - 0%), yang utama adalah mengenal pasti kecacatan dan menjalankan operasi seawal mungkin. Ia biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik dalam keadaan ini, dan dalam beberapa kes bahkan meningkatkan amandel otak kecil. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil kekal selepas operasi;
  • mungkin terdapat perasaan subjektif penurunan kekuatan anggota badan;
  • peningkatan peredaran serebrum pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, peningkatan berterusan untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, prolaps amandel cerebellar, peningkatan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..

Anomali Arnold Chiari

Pakar memahami anomali Arnold Chiari sebagai gangguan yang ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur individu otak. Kelainan ini adalah kongenital. Walau bagaimanapun, gejalanya tidak selalu dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Ahli neuropatologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan patologi.

Sebab-sebabnya

Terdapat beberapa versi utama mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar menafikan ini - kecacatan pada beberapa pesakit diperoleh akibat kejadian dalam kehidupan mereka..

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • pengambilan ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dipindahkan oleh ibu mengandung - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Mengambil anomali Arnold, sebagai peraturan, adalah hasil perbezaan antara ukuran struktur tulang tengkorak di kawasan fossa kranial posterior dan kawasan otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan menyebabkan keadaan serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam sejumlah keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cairan serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital..

Pengelasan

Secara tradisional, para pakar mengenal pasti beberapa varian sindrom Arnold - kriteria untuk klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit dan varian perjalanannya.

Oleh itu, dengan pergeseran sederhana pada segmen otak bujur, serta otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang bersifat kongenital, kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara pernah mengalami kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan itu menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan untuk petunjuk lain.

Manakala perpindahan yang signifikan dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, mencirikan sindrom Arnold Chiari jenis 2. Ia disebabkan oleh penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan kraniocerebral yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf.

Kecacatan Arnold jenis 3 dan 4 adalah gangguan serius dalam perkembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut kerana janin tidak berdaya maju.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari dari kelas 1 dianggap baik. Bagaimanapun, kerosakan struktur tisu lembut otak tidak terbentuk, manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan tepat pada masanya dan rawatan yang kompleks, kecacatan perpindahan dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan anomali kedua dan ketiga, selalunya perlu untuk melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, tidak ada perbincangan mengenai keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Gejala

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk kelainan pada penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak bimbang tentang apa-apa. Sindrom Arnold bagi mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Beberapa tanda - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Tanda-tanda berikut menjadikan anda mengesyaki kecacatan Chiari:

  • sakit di kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, tidak bertindak balas dengan baik terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi tidak ada kelegaan yang ketara selepas ini;
  • ketegangan otot yang ketara pada tali pinggang bahu, leher;
  • pelanggaran ucapan - ketidaktentuan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, kegagalan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap kelainan Arnold Chiari yang ringan, gejala mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan menetapkan kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan..

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, tanda-tanda gangguan kepekaan kulit dan pembaziran otot, serta gangguan fungsi pelvis muncul, refleks perut hilang. Contohnya, ketika menutup matanya, seseorang tidak dapat mengatakan dalam kedudukan anggota badannya, dia jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, gangguan pengambilan susu, hipertonik otot-otot bahagian atas kaki, dan gangguan pergerakan. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, malformasi Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-X tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya akan mengesahkan kecacatan tisu padat, tetapi tidak akan menjelaskan sebab perkembangannya..

Diagnosis tepat mengenai malformasi Arnold Chiari menjadi mungkin berkat pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Pakar dalam kajian ini melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian prolaps cerebellum, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - misalnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan terapi terbaik. Hasil ujian makmal - darah, cecair serebrospinal - diambil kira. Sekiranya berlaku jangkitan, doktor akan memilih ubat anti-radang.

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk menangani manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak tepat di bawah batas bersyarat norma, maka tidak diperlukan campur tangan khusus. Terapi akan berupa simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Walaupun dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin;
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar memutuskan sama ada pembedahan perlu dilakukan. Operasi ini diperlukan untuk membetulkan dinamika CSF, meningkatkan ukuran fossa kranial, pengurangan tumor jika didiagnosis.

Pilihan lain untuk kaedah pembedahan untuk memperbaiki keadaan adalah pembedahan pintasan - penciptaan aliran tiruan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini membolehkan anda mencegah edema zat otak dan mengelakkan kematian..

Ramalan

Dengan sendirinya, sindrom Arnold Chiari sudah menjadi ancaman bagi perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan kaedah yang baik dari 1 variannya - diagnosis tepat pada masanya, permulaan rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak jauh lebih pendek daripada orang lain.

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, kemurungan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, para pakar sangat berhati-hati dalam ramalan mereka. Dekompensasi fungsi penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan kecacatan Chiari kongenital ketinggalan berbanding rakan sebaya mereka secara fizikal dan intelektual. Mereka didaftarkan dengan ketidakupayaan untuk memberikan sokongan sosial.

Tidak ada pencegahan spesifik terhadap malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mengikuti peraturan gaya hidup sihat - berhenti dari tabiat buruk, berehat lebih banyak, ambil semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.

2 rawatan utama untuk kecacatan Arnold-Chiari

Sehingga kini, patogenesis malformasi Chiari akhirnya tidak dapat dijumpai. Kemungkinan, terdapat tiga faktor patogenetik: yang pertama adalah osteoneuropati kongenital keturunan, yang kedua adalah kecederaan traumatik pada bahagian sphenoid-ethmoid dan sphenoid-occipital akibat trauma kelahiran, yang ketiga adalah kejutan hidrodinamik cecair serebrospinal ke dinding kanal pusat saraf tunjang.

Mekanisme pengembangan anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah malformasi kongenital yang muncul akibat kapasiti tengkorak yang kecil. Pada masa ini, otak mengubah lokasi standardnya dan sebahagiannya "berhijrah" ke lumen tulang belakang. Klinik ini dapat dinyatakan dengan segera semasa kelahiran bayi. Sebilangan pesakit mengetahuinya secara kebetulan setelah 30 tahun.

Penyakit ini berpunca dari dua saintis. Yang pertama, Hans Chiari, adalah ahli patologi Austria yang menggambarkan empat anomali cerebellar pada akhir abad ke-19. Yang lain ialah Julius Arnold, yang pada masa yang sama terlibat dalam penyelidikan pemindahan amandel otak kecil dan bahagian otak ekor ke dalam foramen magnum.

Tidak ada batasan sebenar antara satu otak dan otak yang lain. Alokkan hanya ciri bersyarat, yang dianggap sebagai foramen oksipital besar, yang juga merupakan "jalan keluar" dari tengkorak. Sebenarnya, ia tergolong dalam fossa kranial posterior, atau, seperti yang sering disebut oleh doktor, PCF yang mengandungi jambatan, medulla oblongata, dan cerebellum. Ini adalah perubahan dalam penyetempatan fisiologi jabatan yang disenaraikan yang kemudian masuk ke dalam patologi ini.

Menembusi ke dalam lumen saluran, otak mendapati dirinya berada dalam kedudukan yang terkekang dan membuat sekatan cecair serebrospinal dan hemodinamik. Pada sepertiga kes, gangguan embriogenesis bersamaan di tempat ini didiagnosis, yang hanya memperburuk gambaran klinikal.

Sebab-sebabnya

Sindrom Arnold Chiari baru-baru ini dianggap murni kongenital, timbul dengan latar belakang kehamilan patologi, yang disertai dengan pelanggaran proses perkembangan janin di rahim..

Teori ini mengenal pasti sebab-sebab permulaan penyakit ini:

  • jangkitan yang dipindahkan oleh ibu semasa kehamilan (rubella, cacar air, hepatitis);
  • penggunaan ubat-ubatan dengan kesan teratogenik;
  • merokok tembakau dan hobi untuk minuman beralkohol, bahan psikotropik;
  • keadaan persekitaran yang tidak baik (pengeluaran bahan kimia berbahaya, dll.);
  • kesan sinaran mengion pada seorang wanita.

Tetapi sekarang mereka sering bercakap mengenai status anomali yang diperoleh ini..

Adalah dipercayai bahawa penyakit ini dapat diprovokasi oleh:

  • kerosakan traumatik pada tulang tengkorak semasa melahirkan anak;
  • taktik obstetrik yang tidak betul (contohnya, pengurusan kelahiran anak secara semula jadi dengan pelvis sempit anatomi dan janin besar);
  • penggunaan pengekstrak vakum dan forceps;
  • banyak TBI pada zaman kanak-kanak.

Sebab-sebab di atas membawa kepada kerosakan pada jahitan interosseous dan gangguan pembentukan fisiologi cranium: tulang oksipital diratakan dan dikurangkan, kapasiti fossa kranial posterior tidak sesuai dengan isipadu struktur yang terdapat di dalamnya. Yang terakhir ini dimampatkan oleh hemisfera serebrum yang tumbuh dan "mendorong" ke luar melalui magnum foramen ke dalam lumen saluran tulang belakang. Keadaan juga diperhatikan dengan neoplasma, sista besar yang mampu "menggerakkan" otak kecil dan batang.

Pengelasan Sindrom Arnold-Chiari

Kecacatan Chiari diperhatikan pada 3-8 orang daripada 100 ribu penduduk. Larian seperti ini disebabkan oleh frekuensi yang berbeza dari jenis kerosakan tertentu. Sebahagian daripada mereka tidak dijumpai seumur hidup, kerana mereka tidak menunjukkan klinik yang jelas. Kecacatan dibahagikan bukan hanya dengan mempertimbangkan pergerakan struktur otak, tetapi juga berkaitan dengan tahap "kehilangan" mereka.

Terdapat 4 jenis malformasi:

  • yang pertama dicirikan oleh "prolaps" hanya amandel otak kecil dari tengkorak, oleh itu dianggap oleh doktor sebagai yang paling baik;
  • yang kedua ditunjukkan oleh penghapusan hampir keseluruhan otak belakang, yang telah memperburuk prognosis patologi;
  • yang ketiga adalah yang paling berbahaya. Sebagai tambahan kepada fakta bahawa semua formasi PCF terletak di luar tengkorak, mereka sering dijumpai pada penonjolan hernial yang terbentuk oleh membran saraf tunjang. Ini disertai oleh kecacatan pada tulang lengkungan oksiput dan vertebra. Selain itu, ukuran foramen magnum jauh melebihi norma;
  • yang keempat dianggap sebagai sindrom hanya sebahagiannya. Bagaimanapun, ia dicirikan oleh pelanggaran pembentukan cerebellum, tetapi bukan kehelan strukturnya.

Darjah

Sudah tentu, tahap keparahan patologi pertama adalah yang paling ringan. Pada masa yang sama, gejalanya secara praktikal tidak dapat dikesan. Sekiranya klinik penyakit ini berkembang, maka diprovokasi oleh TBI yang ditangguhkan, jangkitan saraf, kemerosotan peredaran darah.

Anomali Arnold-Chiari darjah kedua dan ketiga dikaitkan dengan adanya ketidaksesuaian sistem saraf pusat, oleh itu, keadaan pesakit dan prognosis untuk kemudian hari jauh lebih buruk. Diperhatikan:

  • perubahan dalam arkitekonik normal korteks;
  • hipoplasia konvolusi;
  • pembentukan sista.

Manifestasi klinikal sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari akan menampakkan diri dengan cara yang berbeza, kerana klinik bergantung sepenuhnya pada jenisnya dan sindrom utama, di antaranya terdapat enam. Gejala utama patologi disebabkan oleh mampatan pembentukan batang, oleh itu, aliran keluar cecair serebrospinal, peredaran darah bertambah buruk, struktur saraf yang meninggalkan tengkorak melalui foramen magnum terganggu.

Ciri-ciri manifestasi bergantung pada jenis anomali

Ciri utama penyakit jenis I adalah asimtomatiknya jangka panjang, dan kadang-kadang seumur hidup. Walaupun kemampuan kompensasi badannya hebat, ia sama sekali tidak menampakkan diri dan biasanya menjadi penemuan yang tidak disengajakan ketika melakukan MRI untuk penyakit lain.

Kecacatan Chiari jenis II sering digabungkan dengan hernia tulang belakang yang terletak di tulang belakang lumbar.

Tanda-tanda patologi ini muncul sejurus selepas kelahiran dan terdiri daripada perkembangan sindrom bulbar. Anak itu biasanya tidak dapat menyusu pada payudara, dia terus tersedak, meludah. Susu boleh mengalir keluar melalui hidung bayi. Ada juga masalah dengan pernafasan, yaitu dengan iramanya, ada masa apnea, iaitu berhenti.

Dalam malformasi jenis III (boleh membawa maut pada 95% kes), semua bahagian otak bahagian otak terdapat di dalam kantung hernial. Di samping itu, terdapat kecacatan pada tisu saraf dan tulang. Anak tidak bernafas sendiri, sistem kardiovaskular bayi terganggu kerana mampatan medula oblongata.

Kecacatan Chiari jenis IV, yang tidak ada kaitan dengan perkara di atas dan disenaraikan hanya menurut tradisi sejarah, ditunjukkan oleh disfungsi serebelum: gangguan koordinasi, kemahiran motorik, gegaran, nystagmus (kedutan seperti pendulum mata).

6 sindrom utama

Klinik kecacatan Arnold-Chiari diwakili oleh enam kompleks gejala utama dengan keparahan yang berbeza-beza pada setiap pesakit.

Ini merangkumi sindrom berikut:

  • cerebellar - dicirikan oleh pening, kekurangan koordinasi dan pergerakan yang bertujuan. Pesakit tidak stabil, dia terhuyung-huyung ke arah yang berbeza. Kadang-kadang ada gemetar di jari, ucapan berubah: pesakit mengucapkan kata-kata dalam suku kata, dengan kuat, seolah-olah membaca ayat. Tanda khusus adalah pergerakan osilasi bola mata (nystagmus) yang diarahkan ke bawah. Hasil daripada pergerakan mata berayun ini, penglihatan berganda sering berkembang;
  • hipertensi-hidrosefalik - terbentuk dengan latar belakang menyekat aliran keluar cecair serebrospinal dari kawasan subarachnoid otak ke kawasan tulang belakang yang sama ketika amandel cerebellar "jatuh" ke dalam foramen oksipital. Penyerapan cecair serebrospinal ke dalam darah vena tidak mencukupi. Akibatnya, hipertensi intrakranial berkembang, diikuti oleh hidrosefalus (pembesaran ventrikel dan ruang intratekal). Proses patologi ini menyebabkan sakit kepala pecah yang tumbuh pada waktu pagi dan dengan ketegangan; peningkatan nada otot leher; kerap loya, sering disertai muntah, yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan;
  • bulbar-piramidal - berkembang apabila medulla oblongata dengan piramid dimampatkan. Gejala utama adalah kelumpuhan dan paresis (kelemahan anggota badan dengan pergerakan yang lemah di dalamnya) dan mati rasa penyetempatan yang berbeza, berdenyut, suara hidung, patologi pernafasan dan pertuturan;
  • kekurangan kekurangan vertebrobasilar - pada intinya adalah kemerosotan bekalan darah ke otak ekor akibat mampatan saluran yang memakannya. Ia disertai dengan pening paroxysmal, penurunan tiba-tiba nada otot dan keadaan sinkop (pengsan), gangguan penglihatan;
  • radikular - berlaku kerana kerosakan pada saraf serebrum yang tergolong dalam kumpulan kaudal (vagus, hypoglossal, dll.). Ia menampakkan dirinya sebagai pelanggaran menelan, bercakap, gangguan pendengaran, kebas pada wajah dan sepertiga bahagian belakang lidah;
  • syringomyelitis - dikaitkan dengan kehadiran sista di tisu saraf tunjang. Masalah terbentuk di kawasan sensitif: bahagian dalamnya (proprioceptive) masih ada, yang bertanggungjawab terhadap persepsi kedudukan lengan dan kaki di ruang angkasa, dan rasa sakit, sentuhan, dan perbezaan suhu hilang. Kompleks gejala juga disertai oleh kelemahan anggota badan individu, disfungsi organ pelvis dalam bentuk inkontinensia urin ikal.

Ia mesti diingat: kanak-kanak kecil tidak akan dapat memberitahu anda mengenai sakit kepala, kebas pada anggota badan dan badan, pening, kehilangan kestabilan, dll. Oleh itu, ibu bapa tidak boleh mengabaikan penampilan muntah, regurgitasi pada bayi, mudah marah dan menangis yang tidak masuk akal. Hanya pakar pediatrik atau pakar neurologi yang dapat memahami punca perubahan ini; janji temu dengan doktor tidak boleh ditangguhkan.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari

Diagnosis kecacatan dibuat berdasarkan:

  • data anamnesis. Doktor pasti akan menjelaskan bagaimana kehamilan berjalan, tempoh kelahiran, sama ada terdapat pengaruh toksin, ubat-ubatan;
  • gambar neuroimaging yang dihasilkan. Pengiraan tomografi atau pengimejan resonans magnetik dilakukan. Lebih-lebih lagi, MRI lebih bermaklumat, kerana memungkinkan untuk melihat fossa kranial posterior dan otak yang berada di sana. Penggunaan imbasan CT tanpa peningkatan intravena, iaitu, pengenalan ejen yang mengandungi iodin radiopaque, tidak bermakna - ia tidak akan mengesan kerosakan.

Aktiviti penyembuhan

Rawatan dalam kes ini adalah konservatif dan beroperasi. Tetapi yang pertama dianggap tanpa gejala, kerana ia tidak menyelesaikan masalah utama - "kehilangan" struktur otak. Hanya campur tangan pembedahan yang dapat mengubah keadaan secara radikal. Pemilihan kaedah bergantung pada kehadiran atau ketiadaan gejala dan keparahannya.

Maksudnya, jika ada anomali yang dikesan pada imbasan MRI secara tidak sengaja, maka tindakan itu tidak akan diambil. Tetapi gambaran klinikal yang jelas memerlukan permulaan langkah-langkah terapeutik dan keputusan mengenai perlunya pembedahan.

Rawatan konservatif dipilih dengan mengambil kira kelaziman sindrom satu atau yang lain. Oleh itu, dengan cecair serebrospinal, agen dehidrasi ditetapkan, terutamanya diuretik (Diacarb, Veroshpiron). Untuk mengurangkan sakit kepala, pesakit mengambil ubat anti-radang bukan steroid (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Pening diperjuangkan dengan pembetulan vestibulo (Betagistin).

Tetapi semua pesakit disyorkan untuk mengambil kumpulan ubat berikut tanpa gagal:

  • neuroprotectors (Cerakson, Pharmaxon);
  • metabolit (Cerebrolysin, Cortexin);
  • Vitamin B (Milgamma, Kombilipen);
  • antioksidan (Meksiprim, Meksidol);
  • agen vaskular (Cytoflavin, asid Nikotinik).

Kesemuanya membantu melawan hipoksia dan menormalkan proses metabolik pada tisu saraf..

Apabila keadaan pesakit bertambah baik dengan latar belakang terapi ubat, ia terhad. Tetapi apabila tidak ada kesan yang diperlukan dan gejala terus meningkat, maka mereka mulai tahap radikal dalam memerangi patologi.

  • penciptaan shunt, yang terakhir digunakan untuk membuang cairan serebrospinal "berlebihan" yang terkumpul di tengkorak dengan menggunakan kateter subkutan khas, yang dimasukkan ke dalam rongga perut;
  • trepanasi dan pembentukan semula tulang yang membentuk bahagian belakang tengkorak. Operasi ini juga merangkumi penyingkiran bahagian "gantung" dari otak kecil dan semacam "pembersihan" ruang subarachnoid, iaitu pemotongan pelbagai lekatan dan sista yang menghalang aliran keluar cecair serebrospinal.

Harus diingat: sangat berbahaya untuk mengubati diri sendiri dan menunda masa berjumpa doktor, kerana mengalami anomali Arnold-Chiari. Semakin awal operasi dilakukan, semakin banyak peluang untuk memulihkan fungsi yang hilang (kepekaan, ucapan, pergerakan).

Sekiranya malformasi jenis I sering tidak memerlukan jenis rawatan sama sekali, maka dengan jenis malformasi kedua, campur tangan pembedahan dilakukan pada semua pesakit, dan pada masa kanak-kanak.

Prognosis anomali

Hanya pesakit dengan sindrom Chiari I atau II yang dapat mengharapkan prognosis yang baik, tetapi dengan syarat operasi dijalankan tepat pada waktunya dan tidak ada patologi bersamaan sistem saraf yang merosakkan kemampuan pampasan otak. Dua bentuk malformasi yang tersisa sama ada tidak sesuai dengan kehidupan, atau menyebabkan kecacatan berterusan yang mendalam.

Adakah pencegahan boleh dilakukan?

Pada masa ini, tidak ada pencegahan spesifik malformasi kongenital, yang meliputi malformasi Arnold-Chiari. Yang tinggal bagi wanita hamil adalah menjaga kesihatan dan kesihatan bayi mereka.

Untuk mengurangkan risiko patologi, anda harus:

  • elakkan situasi tertekan dan bahaya pekerjaan;
  • mematuhi prinsip pemakanan rasional dan rejim fisiologi hari ini, mengambil masa sekurang-kurangnya 7-8 jam untuk tidur;
  • kerap menghadiri klinik antenatal untuk pemeriksaan rutin.

Kesimpulannya

Anomali Arnold-Chiari adalah patologi kongenital yang agak berbahaya dan tidak dapat diramalkan. Kadang-kadang penyakit ini tidak simptomatik dan dalam kes ini, anda boleh mengharapkan hasil yang baik. Pada beberapa pesakit, malformasi disertai dengan gambaran klinikal yang jelas dan memerlukan rawatan segera..

Kami telah bekerja keras untuk memastikan bahawa anda dapat membaca artikel ini, dan kami akan dengan senang hati menerima maklum balas anda dalam bentuk penilaian. Penulis akan gembira melihat bahawa anda berminat dengan bahan ini. terima kasih!