Utama > Tekanan

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold-Chiari (sindrom) adalah patologi di mana bahagian otak yang terletak di fossa posterior tengkorak diturunkan ke bawah dan menembusi ke dalam foramen magnum.

Anomali Arnold Chiari terdiri daripada beberapa jenis, yang masing-masing menampakkan diri dengan cara yang sedikit berbeza. Gejala termasuk sakit di bahagian belakang kepala dan leher, pening, pergerakan mata yang tidak terkawal (nystagmus), pendengaran, dll..

ciri umum

Sindrom Chiari masih belum difahami dengan baik sehingga kini. Ini adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan otak rhomboid, atau lebih tepatnya, perbezaan ukuran fossa kranial posterior dan organ-organnya. Ini memerlukan penurunan batang otak yang tidak tertahankan dan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital, di mana mereka dimampatkan.

Buat pertama kalinya, gejala anomali Arnold Chiari dijelaskan oleh pakar British pada tahun 1986. Pada masa ini, kelazimannya adalah sekitar 5% untuk setiap 100 ribu orang. Kekerapan berlakunya jenis penyakit tertentu belum diketahui: kekurangan maklumat tersebut dikaitkan dengan pendekatan pakar yang berbeza untuk klasifikasinya..

Akibat utama dari anomali adalah peningkatan tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan dan tajam, yang boleh disebabkan oleh proses keradangan dan tumor di dalam tengkorak, otak yang jatuh.

Di persimpangan pangkal tengkorak dan tulang belakang, terdapat magnum foramen besar di mana batang otak menghubungkan ke saraf tunjang. Sedikit lebih tinggi adalah fossa posterior tengkorak dengan cerebellum, jambatan dan medulla oblongata terletak di dalamnya.

Apabila beberapa organ fossa kranial posterior bergerak ke arah lumen foramen besar, mereka bercakap mengenai kecacatan. Ia disertai dengan mencubit tisu medulla oblongata dan sebahagian dari saraf tunjang, penyumbatan aliran keluar cecair serebrospinal - cecair serebrospinal, yang membawa kepada perkembangan tetes (hidrosefalus).

Seiring dengan platybasia - dasar tengkorak yang terlalu rata - dan asimilasi atlas, sindrom Chiari adalah kecacatan kongenital dalam perkembangan zon kraniovertebral.

Kecacatan Chiari boleh didapati pada bayi atau orang dewasa yang baru lahir. Dalam kes terakhir, ia dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain.

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ukuran fossa kranial yang tidak seimbang dan elemen struktur otak yang terletak di dalamnya. Dalam kes ini, amandel cerebellar turun di bawah tahap anatomi dan boleh merosot.

Gejala malformasi Arnold Chiari dinyatakan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan strok serebrum. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada dalam jangka masa yang lama, dan kemudian dengan jelas menyatakan diri mereka, misalnya, selepas jangkitan virus, sakit kepala, atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ini boleh berlaku di mana-mana peringkat kehidupan..

Penerangan mengenai penyakit ini

Inti dari patologi dikurangkan kepada penyetempatan medula oblongata dan cerebellum yang tidak betul, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap oleh doktor sebagai varian atringikal dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pesakit, anomali perkembangan rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain pada saraf tunjang - sista yang memprovokasi pemusnahan struktur tulang belakang dengan cepat.

Penyakit ini dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan yang tidak normal pada akhir abad ke-18, dan doktor Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada masa yang sama. Penyebaran gangguan ini berkisar antara 3 hingga 8 kes setiap 100,000 orang. Selalunya terdapat anomali Arnold Chiari 1 dan 2 darjah, dan orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 terdiri daripada menurunkan unsur-unsur fossa kranial posterior ke saluran tulang belakang. Ketidaksesuaian Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, sering kali mengalami penurunan. Lebih kurang biasa adalah tahap ketiga patologi, yang dicirikan oleh perpindahan yang jelas dari semua elemen fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah perkembangan otak kecil, yang digabungkan dengan pelbagai keabnormalan pada bahagian otak. Arnold Chiari tahap 1 adalah bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan sepihak atau bilateral dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang. Ini boleh berlaku kerana pergerakan medulla oblongata ke bawah, selalunya patologi disertai oleh pelbagai pelanggaran sempadan kraniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Harus diingat bahawa perjalanan tanpa gejala ektopia amandel cerebellar tidak memerlukan rawatan dan sering muncul secara tidak sengaja pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit ini, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga kaitan dalam mekanisme pembangunan:

  • osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetik;
  • trauma stingray semasa melahirkan anak;
  • tekanan tinggi cecair serebrospinal di dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Mengikut kekerapan kejadian, gejala berikut dibezakan:

  • sakit kepala - pada sepertiga pesakit;
  • sakit anggota badan - 11%;
  • kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
  • rasa mati rasa pada anggota badan - separuh daripada pesakit;
  • penurunan atau kehilangan suhu dan kepekaan kesakitan - 40%;
  • ketegangan berjalan - 40%;
  • getaran mata yang tidak disengajakan - sepertiga pesakit;
  • penglihatan berganda - 13%;
  • gangguan menelan - 8%;
  • muntah - dalam 5%;
  • gangguan sebutan - 4%;
  • pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
  • sinkop (pengsan) menyatakan - 2%.

Kecacatan Chiari darjah kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, trunk dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, hidrosefalus ada, sering penyempitan saluran air serebrum. Tanda-tanda neurologi muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Pembesaran pembedahan berikutnya dari fossa posterior memungkinkan hasil yang baik. Ramai pesakit memerlukan jalan pintas, terutamanya untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali tahap ketiga, hernia kranial di bahagian bawah oksiput atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan gangguan perkembangan batang otak, pangkal kranial dan tulang belakang atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kes - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang berlaku, mempunyai prognosis yang buruk dan secara dramatik memendekkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Berapa banyak orang akan hidup setelah campur tangan tepat pada masanya, mustahil untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, kerana patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..

Manifestasi klinikal pada jenis pertama berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan penyertaan dalam proses rantau tulang belakang serviks atas dan oblongata medula distal dengan gangguan serebrum dan kumpulan saraf kranial saraf. Oleh itu, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

  • Sindrom bulbar disertai oleh disfungsi saraf trigeminal, muka, vestibular cochlear, hypoglossal dan vagal. Pada masa yang sama, terdapat gangguan menelan dan pertuturan, pukulan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis lelangit lembut di satu sisi, suara serak, ataksia, pergerakan pergerakan, kelumpuhan bahagian bawah kaki yang tidak lengkap.
  • Sindrom Syringomyelitis ditunjukkan oleh atrofi otot lidah, gangguan menelan, kekurangan kepekaan di kawasan muka, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan nada otot secara spastik, dll..
  • Sindrom piramidal dicirikan oleh paresis sedikit spastik dari semua ekstremiti dengan hipotonia lengan dan kaki. Refleksi tendon di bahagian ekstremitas meningkat, refleks perut tidak dipicu atau menurun.

Kesakitan di bahagian belakang kepala dan leher boleh meningkat dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan menurun, serta kekuatan otot. Pingsan, pening sering berlaku, dan penglihatan merosot pada pesakit. Dengan bentuk lanjutan, apnea (penangkapan pernafasan jangka pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan cepat, kemerosotan refleks faring muncul.

Tanda klinikal yang menarik bagi orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan meneran, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut yang tertutup). Dengan peningkatan gejala fokus (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hidrosefalus, timbul persoalan mengenai pengembangan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan suboccipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis 1 tidak disertai dengan kecederaan saraf tunjang dan dibuat terutamanya pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut pemeriksaan bedah siasat, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%) pada kanak-kanak dengan hernia saluran tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan pelanggaran peredaran cecair serebrospinal. Biasanya, cecair serebrospinal mudah beredar di ruang subarachnoid.

Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan saluran kanal tulang belakang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, lenturan amigdala oleh arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di rantau kraniovertebral seperti perkembangan atlas, proses odontoid epistrofi, dan pemendekan jarak atlantooccipital.

Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan perkembangan bawah lengkungan posterior atlas, perkembangan vertebra serviks kedua, kecacatan foramen magnum, hipoplasia bahagian lateral atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengesan tumor fossa kranial posterior atau kawasan kraniospinal. Dalam beberapa kes, diagnosis yang betul dibantu oleh manifestasi luaran pada pesakit: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan tersebut adalah MRI otak dan kawasan serviksotoraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterin. Kemungkinan tanda-tanda gangguan ECHO termasuk tetes, kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sebilangan pakar tidak menganggap manifestasi tersebut bersifat spesifik..

Untuk memperjelas diagnosis, pesawat pengimbasan yang berbeza digunakan, yang memungkinkan untuk mengesan beberapa gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar semasa kehamilan cukup mudah. Oleh itu, ultrasound tetap menjadi salah satu pilihan pengimbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..

Rawatan

Dengan kursus tanpa gejala, pemerhatian berterusan dengan pemeriksaan ultrasound dan radiografi biasa ditunjukkan. Sekiranya satu-satunya tanda anomali adalah kesakitan kecil, pesakit diberi rawatan konservatif. Ini merangkumi pelbagai pilihan menggunakan ubat anti-radang bukan steroid dan relaksan otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan ubat anestetik sendiri, kerana mereka mempunyai sejumlah kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Sekiranya terdapat kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya dalam dua hingga tiga bulan tidak ada kesan dari rawatan tersebut, operasi dilakukan (pengembangan foramen oksipital, penghapusan lengkungan vertebra, dll.). Dalam kes ini, pendekatan individu yang ketat diperlukan untuk mengelakkan campur tangan dan kelewatan operasi yang tidak perlu..

Pada beberapa pesakit, semakan pembedahan adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Rawatan ini menghasilkan peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pesakit. Pengembangan fossa kranial menyumbang kepada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobiliti.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan hanya terdapatnya gejala cerebellar. Kekambuhan mungkin berlaku dalam masa tiga tahun selepas campur tangan. Menurut keputusan komisen perubatan dan sosial, pesakit seperti itu diberikan kecacatan.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil, bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi telah diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia menunjukkan keturunan amandel cerebellar hingga ke tahap pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal..

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, perkembangan quadruple yang kurang baik dan malformasi sistem saraf yang lain. Sindrom ini paling kerap berlaku pada individu berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme pengembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - penyatuan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang perlahan tumbuh;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia adalah perkembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platybasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan anomali anatomi, sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada empat jenis.

Arnold Chiari malformasi jenis 1 adalah varian klasik dari cacat otak

Sindrom Arnold-Chiari jenis 1 menampakkan diri dalam bentuk penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan menurunkan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen magnum sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi lain dari sistem saraf. Purata jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Jenis kecacatan otak 2

Ini adalah penurunan ke dalam rongga saluran tulang belakang dari pelbagai struktur tisu otak kecil dan otak, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku hampir sejurus selepas kelahiran.

Arnold Chiari jenis malformasi 3

Kecacatan dicirikan oleh adanya ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Jenis keempat Sindrom Arnold-Chiari

Pada dasarnya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu dari otak kecil, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan subtotal. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan anomali dan penyakit teruk sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak lain diperhatikan, misalnya, agenesis pons, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau meliputi bahagian individu, sambil mengekalkan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia satu sisi dan dua sisi, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan konfigurasi lapisan cerebellum biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria atau agiria.

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • taip "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel cerebellar ke foramen oksipital terungkap, tetapi juga batang otak.

Sebab-sebabnya

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa keturunan amandel disebabkan oleh ketegangan saraf tunjang akibat ketegangan terminal filum semasa perkembangan kecacatan tertentu. Penyakit Chiari 1 menjadi pengecualian, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah prolaps tonsil dan ia boleh dipicu oleh:

  • fenomena hidrodinamik - gangguan peredaran cecair serebrospinal;
  • trauma kraniocerebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran dan had kecil foramen oksipital boleh menyebabkan keturunan amandel ke lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen yang diregangkan secara tidak normal - benang hujung yang disebut (menurut teori Dr. M.B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan kecacatan Arnold-Chiari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan pada terminal filum dan menyebabkan berlakunya amandel otak kecil;
  • tingkah laku yang tidak betul dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengambilan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, minum alkohol, serta penyakit virus masa lalu.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza dengan ketara - semuanya bergantung pada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi selalunya pesakit mempunyai:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif ukuran lilitan kepala;
  • sakit berulang di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah;
  • pengsan;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan spinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan menelan (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataksia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada tahap pembentukan;
  • scoliosis;
  • Kesukaran mengekalkan kedudukan dan keseimbangan badan, serta koordinasi;
  • Kesukaran meluahkan fikiran dan mencari kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkat dalam intensiti, yang setiap kali secara signifikan memburukkan keadaan pesakit dan membatasi cara hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat-pusat tulang belakang bertanggungjawab untuk fungsi kardio-pernafasan, dan tekanan amandel cerebellar pada mereka dapat memprovokasi penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang disebabkan oleh kecacatan Arnold Chiari gred 1

Patologi Gred 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa MRI, kerana pesakit, selain episod apnea dan pengsan, hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Analisis dan diagnostik

Pada tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang membolehkan anda mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, serta penyetempatan cerebellum di bawah garis Chamberlain di foramen magnum.

Hasil MRI untuk kecacatan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan adalah penyahmampatan, pemaksaan shunt (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi foramen oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada disertasi doktor Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif, Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pembedahan pembedahan filum terminal invasif yang minimum. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kematian - 0%), yang utama adalah mengenal pasti kecacatan dan menjalankan operasi seawal mungkin. Ia biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik dalam keadaan ini, dan dalam beberapa kes bahkan meningkatkan amandel otak kecil. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • jahitan kecil kekal selepas operasi;
  • mungkin terdapat perasaan subjektif penurunan kekuatan anggota badan;
  • peningkatan peredaran serebrum pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, yang:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, peningkatan berterusan untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, prolaps amandel cerebellar, peningkatan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephalus, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..

Arnold-Chiari Anomali I

Anomali Arnold-Chiari I - penurunan amandel cerebellar ke magnum foramen dengan pemampatan medula oblongata. Ia boleh digabungkan dengan syringomyelia, kesan basilar atau intussusception, asimilasi atlas. Gejala berkorelasi dengan tahap penurunan. Kaedah pilihan dalam diagnosis adalah pencitraan resonans magnetik (MRI). Rawatan pembedahan, laminektomi (penyingkiran lengkungan vertebra serviks atas) dengan kranektomi dekompresi fossa kranial posterior dan plastik dura mater, digunakan hanya jika pesakit mengalami defisit neurologi tanpa kesan terapi konservatif selama 2-3 bulan.
oleh Dr Henry Knipe dan Dr Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Anomali Arnold-Chiari I lebih kerap berlaku pada wanita [2].

Gambar klinikal

Tidak seperti malformasi Chiari II, III, dan IV, malformasi Arnold Chiari I sering tanpa gejala.
Kemungkinan menjadi manifestasi klinikal sebanding dengan tahap penurunan amandel. Semua pesakit dengan prolaps amandel lebih besar daripada 12 mm adalah simptomatik, sementara kira-kira 30% prolaps antara 5 dan 10 mm adalah tanpa gejala [1].
Mampatan batang otak (medulla oblongata) boleh menyebabkan syringomyelia dengan gejala dan gambaran klinikal yang sesuai (sakit oksipital, gangguan menelan, ataksia) dengan keparahan yang berbeza-beza, gejala kecederaan saraf tunjang, dll..

Penyakit yang disertai

Syringomyelia tulang belakang serviks berlaku di

35% (bervariasi dari 20 hingga 56%), hidrosefalus dalam 30% [1,3] kes, dalam kedua kes ini perubahan ini dianggap berkembang akibat terjadinya gangguan dinamik CSF, saluran tengah dan sekitar saraf tunjang.
DALAM

35% (23-45%) menunjukkan anomali rangka [1, 3]:

  • kesan platybasia / basilar
  • asimilasi atlanto-oksipital
  • Ubah bentuk sprengel
  • Sindrom Klippel-Feil

Patologi

Anomali Arnold Chiari I dicirikan oleh prolaps amandel cerebellar melalui foramen magnum, terutamanya disebabkan oleh perbezaan antara ukuran cerebellum dan fossa posterior. Anomali Arnold Chiari I harus dibezakan dari ektopia amandel, yang tidak simptomatik dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan di mana tonsil menonjol melalui foramen magnum tidak lebih dari 3-5 mm [1-2].

Ciri sinar-X

Patologi dikesan dengan mengukur jarak maksimum di mana tonsil menonjol di bawah satah foramen magnum (garis bersyarat antara ophisthion dan basion), nilai-nilai yang digunakan untuk diagnosis berbeza antara satu penulis dengan penulis yang lain [2]:

  • di atas foramen oksipital: normal
  • 6 mm: Anomali Arnold Chiari 1

Sebilangan pengarang menggunakan gradasi yang lebih sederhana [1]

  • di atas foramen oksipital: normal
  • 5 mm: Anomali Arnold Chiari 1

Kedudukan amandel cerebellar berubah dengan usia. Pada bayi baru lahir, amandel terletak tepat di bawah foramen magnum dan turun lebih rendah dengan pertumbuhan anak, mencapai titik terendah pada usia 5 hingga 15 tahun. Kemudian mereka naik ke tahap foramen magnum [3]. Oleh itu, penurunan amandel sebanyak 5 mm pada anak cenderung menjadi kebiasaan, dan pada masa dewasa, perubahan ini harus dilihat dengan curiga [3].

Imbasan volumetrik moden dengan reformasi sagital berkualiti tinggi memvisualisasikan magnum foramen dan amandel dengan relatif baik, walaupun kekurangan kontras (berbanding MRI) menyukarkan penilaian dengan tepat. Lebih kerap, patologi dapat dicurigai pada gambar paksi, apabila medula menutupi amandel dan cairan serebrospinal terdapat dalam jumlah kecil atau tidak ada. Keadaan ini disebut "limpahan" foramen oksipital.

Pemeriksaan MRI adalah kaedah pilihan. Potongan sagital adalah yang paling optimum untuk menilai anomali Arnold Chiari I. Gambar paksi juga memberi gambaran mengenai foramen oksipital yang "sesak".

Rawatan dan prognosis

Anomali Arnold Chiari I dapat dibahagikan kepada tiga peringkat (walaupun pembahagian ini jarang digunakan dalam latihan seharian):

  1. tidak simptomatik
  2. pemampatan batang otak
  3. syringomyelia

Rawatan pembedahan digunakan hanya jika pesakit mengalami defisit neurologi tanpa kesan terapi konservatif selama 2-3 bulan. Ia terdiri daripada laminektomi (penyingkiran lengkungan vertebra serviks atas) dengan kranektomi penyahmampatan fossa kranial posterior dan dura mater plastik.

Sejarah

Pertama kali dijelaskan pada tahun 1891 oleh Hans Chiari, ahli patologi Austria (1851-1916).

Sindrom Arnold Chiari

maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah kumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi yang jarang berlaku (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) fossa posterior; pada mangsa, struktur ini kurang berkembang, sehingga otak kecil keluar (menonjol) dari tapak semula jadi melalui foramen magnum, yang terletak di dasar tengkorak.

Terdapat empat jenis Sindrom Arnold-Chiari; ciri yang membezakan satu jenis dari yang lain adalah tahap penonjolan, oleh itu bahagian bahan cerebellar terlibat. Jenis I adalah yang paling teruk (kadang-kadang tidak simptomatik sepanjang hayat), sementara jenis IV adalah yang paling teruk; namun, dari jenis kedua, kualiti hidup pesakit terancam.

Gejala yang mencirikan malnformasi Arnold-Chiari banyak dan bermula dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan banyak lagi..

Sehingga kini, tidak ada ubat yang dapat menghilangkan kerosakan otak kecil, tetapi ada rawatan yang dapat mengurangkan gejala.

Apa itu Sindrom Arnold-Chiari?

Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari - perubahan struktur pada cerebellum, yang ditandai dengan anjakannya ke bawah, iaitu pada arah saluran tulang belakang dan foramen oksipital, bahagian-bahagian dasar hemisfera cerebellar.

Dengan kata mudah, ini adalah hernia cerebellar, di mana bahagian cerebellum menonjol dari foramen oksipital, menembusi ke saluran tulang belakang.

Sindrom Arnold-Chiari mendapat namanya dari dua doktor yang pertama kali menggambarkannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

Sebab dan faktor risiko

Para penyelidik percaya bahawa Sindrom Arnold-Chiari mungkin turun temurun, kerana ia dijumpai di kalangan anggota keluarga yang sama. Walau bagaimanapun, keadaan genetik yang menyebabkan penyakit (iaitu mana dan berapa banyak gen yang terlibat) dan jenis penularan masih belum dapat dilihat..

Berdasarkan keparahan tonjolan dan momen dalam kehidupan di mana ia berlaku, penyakit ini dapat dibahagikan kepada 4 jenis yang berbeza, yang dikenal pasti oleh empat nombor Romawi pertama (I, II, III dan IV).

Dua yang pertama lebih biasa dan kurang serius daripada yang kedua; Jenis III dan jenis IV sebenarnya sangat jarang berlaku dan tidak sesuai dengan kehidupan..

- Kecacatan Jenis I.

Tahap pertama sindrom tidak simptomatik (iaitu, tanpa gejala yang jelas), sekurang-kurangnya sehingga akhir zaman kanak-kanak atau remaja.

Sebab kejadiannya terletak pada ruang kranial yang berkurang: dalam keadaan seperti itu, bahagian otak kecil (iaitu amigdala yang terletak di sebelah bawah), kerana kekurangan ruang, terpaksa menembusi ke dalam foramen magnum dan memasuki saluran tulang belakang.

Catatan: Sebilangan orang dewasa dengan Sindrom Arnold Chiari Jenis 1 berjalan dengan baik dan menjalani kehidupan normal. Ini kerana keabnormalan cerebellar tidak cukup parah sehingga menyebabkan gejala atau kelainan. Oleh itu, selalunya subjek ini mengabaikan keadaan mereka atau mengetahui secara kebetulan..

- Kecacatan Jenis II.

Malformasi Arnold-Chiari jenis 2 adalah penyakit kongenital yang wujud sejak kelahiran seorang anak, dan selalu mengalami gejala.

Berbanding dengan gred 1, ia dicirikan oleh penonjolan besar fossa kranial, di mana, selain amandel cerebellar, bahagian cerebellum (disebut cerebellar vermis) dan kapal vena juga menonjol.

Hampir selalu, kecacatan Arnold Chiari jenis II dikaitkan dengan bentuk khas spina bifida yang disebut myelomeningocele.

Antara pelbagai akibat anomali ini adalah: menyekat aliran cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) melalui foramen magnum (membawa kepada keadaan yang disebut hidrosefalus) dan gangguan isyarat saraf.

Pada mulanya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk kepada jenis penyakit 2. Sekarang, ia biasa digunakan untuk semua bentuk penyakit..

- Kepincangan jenis III.

Sejak lahir, cacat jenis III menyebabkan masalah neurologi yang serius, sehingga sering kali tidak sesuai dengan kehidupan. Dalam kes-kes ini, penonjolan cerebellum sebenarnya diperhatikan, dan untuk alasan ini dikatakan mengenai ensefalocele oksipital..

Biasanya, jenis III dicirikan oleh hidrosefalus dan syringomyelia; yang terakhir adalah keadaan khas yang dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih sista di saluran tulang belakang.

- Kecacatan jenis IV.

Malformasi Arnold-Chiari jenis IV dicirikan oleh kekurangan pengembangan bahagian cerebellum (cerebellar underdevelopment).

Anomali itu kongenital dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan.

Gangguan berkaitan

Doktor dan saintis menyatakan bahawa penyakit berikut adalah biasa di kalangan orang dengan cacat Chiari:

Epidemiologi

Kejadian sebenar malformasi tidak diketahui; ini disebabkan oleh kenyataan bahawa sebilangan orang dewasa yang mengalami kecacatan Arnold-Chiari jenis I tidak mempunyai gejala, dan mereka kelihatan normal (oleh itu, penyakit ini tidak didiagnosis).

Beberapa kajian epidemiologi yang dipercayai melaporkan bahawa:

  • Jenis I adalah simptomatik pada 1 daripada 100 kanak-kanak;
  • Jenis II sangat meluas pada populasi asal Celtic;
  • wanita menderita 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

Gejala dan komplikasi

4 jenis penyakit mempunyai simptom dan tanda yang berbeza.

Berikut adalah jadual dengan penerangan tepat mengenai gejala yang mencirikan jenis I, II dan III sindrom.

Untuk jenis IV, mustahil untuk mengesan gejala, kerana keadaan ini tidak dapat dielakkan dan tiba-tiba menyebabkan kematian janin.

Kecacatan Jenis IKecacatan II
menaip
Kecacatan jenis III
Apabila pesakit mempunyai tahap 1, gejalanya adalah seperti berikut:
  • sakit kepala yang teruk yang sering bermula selepas batuk, bersin dan aktiviti berlebihan;
  • sakit di leher dan / atau muka;
  • masalah keseimbangan;
  • pening yang kerap;
  • suara serak;
  • masalah penglihatan (contohnya, diplopia, penglihatan kabur, murid yang melebar, dan / atau nystagmus);
  • masalah menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
  • kecenderungan untuk sesak nafas (sesak nafas) semasa makan;
  • muntah;
  • rasa mati rasa di lengan dan kaki;
  • kekurangan koordinasi pergerakan (terutama di tangan);
  • sindrom kaki gelisah;
  • berdering di telinga (atau tinnitus), iaitu gangguan pendengaran yang menampakkan diri dalam sensasi bunyi yang tidak ada di telinga, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dll.;
  • berasa lemah;
  • bradikardia (istilah perubatan yang digunakan bermaksud penurunan kadar denyutan jantung);
  • scoliosis yang berkaitan dengan penyakit saraf tunjang;
  • kesukaran bernafas, terutamanya semasa tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
Sindrom Arnold-Chiari jenis II dicirikan oleh gejala yang sama seperti jenis I, dengan perbezaan bahawa mereka lebih ketara dalam intensitas dan selalu ada. Selain itu, jika disertai dengan myelomeningocele (lihat di bawah), keadaan jenis II juga menyebabkan:
  • perubahan dalam usus dan pundi kencing: pesakit berhenti mengawal sfinkter dubur dan pundi kencing;
  • sawan;
  • peningkatan dalam corpus callosum;
  • kelemahan dan kelumpuhan otot yang melampau;
  • kecacatan pada pelvis, kaki dan lutut;
  • kesukaran berjalan;
  • scoliosis teruk.
Orang yang mengalami malformasi jenis III menderita masalah neurologi yang teruk (sering tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir ini dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih sista di dalam saraf tunjang, dan boleh menyebabkan:
  • kelemahan dan atrofi otot;
  • kehilangan refleks;
  • kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan suhu persekitaran;
  • kekakuan di bahagian belakang, bahu, lengan dan kaki;
  • sakit di leher, lengan dan belakang;
  • masalah usus dan pundi kencing;
  • kelemahan otot yang teruk dan kekejangan kaki;
  • sakit dan mati rasa di muka;
  • scoliosis.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida adalah kecacatan kongenital tulang belakang, yang disebabkan oleh meninges, dan kadang-kadang saraf tunjang keluar dari tempatnya (biasanya ia terhad pada vertebra). Myelomeningocele adalah bentuk spina bifida yang paling parah: pada mereka yang terjejas, meninges dan saraf tunjang menonjol dari ruang tulang belakang dan membentuk kantung di bahagian belakang. Beg ini, walaupun dilindungi oleh lapisan kulit, rentan terhadap pengaruh luaran dan selalu berisiko serius dan dalam beberapa kes bahkan jangkitan yang membawa maut..

Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III, dan IV dilihat seawal usia pranatal (iaitu, ketika bayi yang terkena masih dalam kandungan) pada ultrasound.

Bagi jenis I, disarankan untuk berjumpa doktor sebaik sahaja gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Juga penting untuk menjalani pemeriksaan tepat pada masanya, kerana yang terakhir boleh mengakibatkan gangguan bersamaan..

Komplikasi

Komplikasi sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan penonjolan serebrum yang teruk atau keadaan patologi yang berkaitan, oleh itu, dengan hidrosefalus, myelomeningocele, syringomyelia, dll..

Pembengkakan yang lebih teruk (penonjolan) kerana peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil nampaknya menunjukkan gejala yang memburuk.

Diagnostik

Ujian diagnostik yang memungkinkan untuk menentukan tahap penonjolan cerebellum melalui foramen magnum (dengan demikian menetapkan jenis kecacatan Arnold-Chiari):

  • Pengimejan resonans magnetik (MRI). Terima kasih kepada pembentukan medan magnet, ini membolehkan anda memperoleh gambaran terperinci mengenai otak kecil dan saluran tulang belakang tanpa mendedahkan pesakit kepada radiasi pengion yang berbahaya.
  • Imbasan tomografi terkomputer (CT) memberikan gambaran jelas mengenai organ dalaman, termasuk otak kecil dan saraf tunjang. Semasa pelaksanaannya, subjek terdedah kepada paparan minimum terhadap sinaran pengion berbahaya.

CT dan MRI, didahului dengan pemeriksaan fizikal yang tepat, adalah asas untuk mengesan patologi yang berkaitan dengan Sindrom Arnold-Chiari.

Jadual. Bagaimanakah dan kapan kecacatan Arnold-Chiari didiagnosis?.

Jenis kecacatanBila dan bagaimana ia dapat didiagnosis?
SayaPada akhir kanak-kanak atau akhir remaja dengan pemeriksaan fizikal diikuti oleh CT dan / MRI.
IIPada usia pranatal dengan ultrasound. Semasa kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, tomografi dikira dan / atau MRI.
IIIPada usia pranatal dengan ultrasound. Selepas kelahiran dan awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan fizikal, komputasi tomografi dan / atau MRI.
IVPada usia pranatal dengan ultrasound.

Rawatan

Sindrom Arnold Chiari tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat kaedah terapi farmakologi dan pembedahan yang sebahagiannya mengurangkan gejala penyakit ini..

- Terapi ubat.

Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I yang mengalami sakit kepala dan sakit di leher dan / atau muka boleh mengambil ubat sakit.
Pilihan ubat yang paling sesuai untuk kes tertentu diserahkan kepada doktor yang hadir.

- Pembedahan.

Tujuan rawatan pembedahan adalah untuk menghilangkan tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mengelakkan kerosakan pada otak kecil dan saraf tunjang.

Terdapat beberapa prosedur untuk mencapai tujuan ini, seperti:

  • Penyahmampatan fossa posterior, di mana pakar bedah membuang sebahagian dari bahagian belakang tulang oksipital.
  • Penyahmampatan saraf tunjang dengan laminektomi (dekompresi laminektomi). Semasa pelaksanaannya, pakar bedah mengeluarkan plat vertebra serviks kedua dan ketiga. Lamina adalah bahagian vertebra yang memisahkan bukaan yang melaluinya saraf tunjang..
    Catatan: Kadang kala, dekompresi fossa posterior dan laminektomi penyahmampatan dilakukan pada masa yang sama.
  • Sayatan penyahmampatan dura mater. Apabila dura mater atau meninge luaran dipotong, ruang yang tersedia untuk cerebellum meningkat, dan tekanan untuk merosakkannya berkurang. Untuk menutup dan melindungi retakan yang dibuat oleh sayatan, pakar bedah menjahit sekeping tisu tiruan (atau dari bahagian tubuh yang lain) ke atasnya.
  • Pintasan pembedahan (mewujudkan jalan tambahan di sekitar kawasan yang terjejas). Ini pada dasarnya adalah sistem saliran yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan anda mengeluarkan cecair serebrospinal dalam kes hidrosefalus, atau mengosongkan sista sekiranya berlaku syringomyelia. Ada kemungkinan pesakit dengan hidrosefalus harus menjalani pembedahan seumur hidup..

- Komplikasi pembedahan.

Risiko yang berkaitan dengan pembedahan berbeza-beza. Sebenarnya, penampilannya mungkin:

  • berdarah;
  • kerosakan struktur otak dan / atau saraf tunjang;
  • meningitis berjangkit;
  • masalah dengan penyembuhan luka;
  • pengumpulan cecair yang luar biasa di sekitar otak kecil.

Ingat bahawa sebarang kerosakan pada otak atau saraf tunjang yang berlaku semasa pembedahan tidak dapat diperbaiki. Oleh itu, sebelum pesakit menjalani sebarang jenis intervensi, doktor yang hadir akan mengenal pasti risiko dan komplikasi prosedur yang diperlukan..

Ramalan

Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III dan IV tidak pernah mempunyai prognosis positif, kerana, selain tidak dapat disembuhkan, mereka boleh menyebabkan kerosakan neurologi yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan.

Prognosis bagi pesakit dengan jenis I sering tidak diketahui. Ramai orang dengan keadaan ini tidak mengalami sebarang gejala dan mustahil untuk meramalkan apakah gejala akan berkembang pada masa akan datang. Orang lain dengan kecacatan Arnold-Chiari mungkin mengalami pening, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah keseimbangan dan koordinasi. Pada orang-orang ini, tidak selalu mungkin untuk meramalkan sama ada gejala akan bertambah buruk dari masa ke masa..

Penting bagi orang-orang dengan kecacatan tipe 1 untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala sehingga mereka dapat dipantau oleh doktor jika ada gejala baru muncul..

Anomali Arnold Chiari

Pakar memahami anomali Arnold Chiari sebagai gangguan yang ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur individu otak. Kelainan ini adalah kongenital. Walau bagaimanapun, gejalanya tidak selalu dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Ahli neuropatologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan patologi.

Sebab-sebabnya

Terdapat beberapa versi utama mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar menafikan ini - kecacatan pada beberapa pesakit diperoleh akibat kejadian dalam kehidupan mereka..

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • pengambilan ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dipindahkan oleh ibu mengandung - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Mengambil anomali Arnold, sebagai peraturan, adalah hasil perbezaan antara ukuran struktur tulang tengkorak di kawasan fossa kranial posterior dan kawasan otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan menyebabkan keadaan serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam sejumlah keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cairan serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital..

Pengelasan

Secara tradisional, para pakar mengenal pasti beberapa varian sindrom Arnold - kriteria untuk klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit dan varian perjalanannya.

Oleh itu, dengan pergeseran sederhana pada segmen otak bujur, serta otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang bersifat kongenital, kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara pernah mengalami kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan itu menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan untuk petunjuk lain.

Manakala perpindahan yang signifikan dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, mencirikan sindrom Arnold Chiari jenis 2. Ia disebabkan oleh penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan kraniocerebral yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf.

Kecacatan Arnold jenis 3 dan 4 adalah gangguan serius dalam perkembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut kerana janin tidak berdaya maju.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari dari kelas 1 dianggap baik. Bagaimanapun, kerosakan struktur tisu lembut otak tidak terbentuk, manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan tepat pada masanya dan rawatan yang kompleks, kecacatan perpindahan dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan anomali kedua dan ketiga, selalunya perlu untuk melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, tidak ada perbincangan mengenai keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Gejala

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk kelainan pada penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak bimbang tentang apa-apa. Sindrom Arnold bagi mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Beberapa tanda - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Tanda-tanda berikut menjadikan anda mengesyaki kecacatan Chiari:

  • sakit di kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, tidak bertindak balas dengan baik terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi tidak ada kelegaan yang ketara selepas ini;
  • ketegangan otot yang ketara pada tali pinggang bahu, leher;
  • pelanggaran ucapan - ketidaktentuan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, kegagalan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap kelainan Arnold Chiari yang ringan, gejala mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan menetapkan kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan..

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, tanda-tanda gangguan kepekaan kulit dan pembaziran otot, serta gangguan fungsi pelvis muncul, refleks perut hilang. Contohnya, ketika menutup matanya, seseorang tidak dapat mengatakan dalam kedudukan anggota badannya, dia jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, gangguan pengambilan susu, hipertonik otot-otot bahagian atas kaki, dan gangguan pergerakan. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, malformasi Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-X tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya akan mengesahkan kecacatan tisu padat, tetapi tidak akan menjelaskan sebab perkembangannya..

Diagnosis tepat mengenai malformasi Arnold Chiari menjadi mungkin berkat pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Pakar dalam kajian ini melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian prolaps cerebellum, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - misalnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan terapi terbaik. Hasil ujian makmal - darah, cecair serebrospinal - diambil kira. Sekiranya berlaku jangkitan, doktor akan memilih ubat anti-radang.

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk menangani manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak tepat di bawah batas bersyarat norma, maka tidak diperlukan campur tangan khusus. Terapi akan berupa simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Walaupun dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin;
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar memutuskan sama ada pembedahan perlu dilakukan. Operasi ini diperlukan untuk membetulkan dinamika CSF, meningkatkan ukuran fossa kranial, pengurangan tumor jika didiagnosis.

Pilihan lain untuk kaedah pembedahan untuk memperbaiki keadaan adalah pembedahan pintasan - penciptaan aliran tiruan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini membolehkan anda mencegah edema zat otak dan mengelakkan kematian..

Ramalan

Dengan sendirinya, sindrom Arnold Chiari sudah menjadi ancaman bagi perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan kaedah yang baik dari 1 variannya - diagnosis tepat pada masanya, permulaan rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak jauh lebih pendek daripada orang lain.

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, kemurungan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, para pakar sangat berhati-hati dalam ramalan mereka. Dekompensasi fungsi penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan kecacatan Chiari kongenital ketinggalan berbanding rakan sebaya mereka secara fizikal dan intelektual. Mereka didaftarkan dengan ketidakupayaan untuk memberikan sokongan sosial.

Tidak ada pencegahan spesifik terhadap malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mengikuti peraturan gaya hidup sihat - berhenti dari tabiat buruk, berehat lebih banyak, ambil semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.