Utama > Sklerosis

Institusi belanjawan negeri persekutuan
Pusat Saraf Neurosurgeri
Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia (Tyumen)

Anomali Arnold-Chiari disebut sebagai patologi kongenital perkembangan otak rhomboid, di mana terdapat perbezaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur otak yang terletak di kawasan ini. Ia dicirikan oleh penurunan amandel otak kecil dan otak masuk ke magnum foramen dengan pelanggaran berikutnya pada tahap ini..

Anomali ini berlaku dalam 3.5-8 kes setiap 100,000 orang. Apabila gejala perkembangannya muncul, perlu menghubungi pakar genetik dan pakar bedah saraf.

Ciri-ciri anatomi dan penyebab anomali Arnold-Chiari

Adalah dipercayai bahawa sebab utama perkembangan anomali Arnold-Chiari adalah:

  • Kecederaan traumatik yang disebabkan oleh trauma kelahiran;
  • Sebab keturunan;
  • Kejutan hidrodinamik cecair serebrospinal disebabkan oleh pengumpulannya di rongga ventrikel IV, diikuti oleh denyutan arteri, yang menyebabkan pengembangan saluran tengah saraf tunjang.

Cerebellum terletak di fossa posterior. Bahagian bawahnya - amandel - biasanya sedikit lebih tinggi daripada foramen magnum (sejenis sempadan antara tulang belakang dan tengkorak).

Dengan perkembangan anomali, amigdala cerebellar terletak di saluran tulang belakang (di bawah foramen magnum), yang mengganggu peredaran bebas cecair serebrospinal antara saraf tunjang. Kerana penyumbatan foramen oksipital yang besar, aliran keluar cecair serebrospinal terganggu, akibatnya hidrosefalus dapat berkembang..

Gejala malformasi Arnold-Chiari

Gejala malformasi Arnold-Chiari bergantung pada jenis perkembangannya. Hari ini dalam perubatan mereka menggunakan klasifikasi penyakit, yang digunakan sejak tahun 1891, yang meliputi:

  • Jenis 1, dicirikan oleh turun ke saluran tulang belakang struktur fossa kranial posterior (biasanya di bawah bidang foramen magnum);
  • Jenis 2, di mana terdapat dislokasi ekor medula oblongata, bahagian bawah cacing dan ventrikel IV. Dalam kes ini, hidrosefalus berlaku dengan kerap;
  • Jenis 3, dicirikan oleh perpindahan ekor kasar semua struktur fossa kranial posterior (sangat jarang berlaku);
  • 4 jenis, di mana hipoplasia otak kecil diperhatikan tanpa perpindahannya ke bawah.

Dalam kes ini, biasanya patologi jenis 3 dan 4 tidak sesuai dengan kehidupan..

Dalam kebanyakan kes, anomali berlaku terhadap latar belakang syringomyelia (patologi saraf tunjang), di mana pembentukan sista di saraf tunjang diperhatikan, yang memprovokasi perkembangan myelopathy progresif.

Gejala utama kecacatan Arnold-Chiari termasuk:

  • Kesakitan di kawasan serviks-oksipital, yang meningkat dengan bersin atau batuk;
  • Pening dan pingsan;
  • Penurunan kepekaan (suhu dan kesakitan) di tangan, serta penurunan kekuatan otot;
  • Kekejangan lengan dan kaki;
  • Pengurangan ketajaman visual.

Gejala-gejala ini dalam kes yang lebih maju boleh ditambahkan:

  • Apnea;
  • Beberapa kelemahan refleks faring;
  • Pergerakan mata sukarela yang cepat.

Komplikasi anomali Arnold-Chiari

Dengan perkembangan kecacatan Arnold-Chiari, pelbagai komplikasi boleh berlaku:

  • Hydrocephalus, dicirikan oleh pengumpulan lebihan cecair di otak. Dalam kes ini, mungkin perlu meletakkan tiub fleksibel untuk mengekornya semula;
  • Lumpuh disebabkan oleh mampatan saraf tunjang. Dalam beberapa kes, ia mungkin berterusan walaupun selepas operasi;
  • Syringomyelia, dicirikan oleh pembentukan rongga patologi di otak atau saraf tunjang, yang, dengan mengisi cairan, dapat menyebabkan gangguan dalam fungsi saraf tunjang.

Selain itu, kelumpuhan saraf kranial, kecacatan tulang belakang dan kaki mungkin berlaku..

Diagnosis dan rawatan kecacatan Arnold-Chiari

Sering kali, anomali tidak menampakkan diri dengan cara apa pun dan ditemui secara kebetulan semasa prosedur diagnostik. Apabila gejala muncul, imbasan MRI otak dilakukan untuk diagnosis, dan untuk mengecualikan syringomyelia, bahagian tambahan saraf tunjang (toraks dan serviks) dilakukan.

Rawatan konservatif terhadap anomali Arnold-Chiari dilakukan dengan sindrom kesakitan yang ringan, yang merangkumi penggunaan ubat penenang otot dan ubat anti-radang bukan steroid. Sekiranya selama beberapa bulan tidak ada peningkatan, dan perkembangan penyakit ini juga diperhatikan (terjadinya defisit neurologi, yang ditunjukkan dalam bentuk mati rasa dan kelemahan pada anggota badan), disarankan untuk melakukan operasi.

Tujuan pembedahan untuk malformasi Arnold-Chiari adalah untuk meningkatkan ukuran fossa kranial posterior, yang memungkinkan untuk menghilangkan mampatan struktur saraf dan menormalkan aliran cairan serebrospinal. Oleh kerana itu, biasanya dapat memperbaiki keadaan pesakit, dan juga mencegah perkembangan perkembangan anomali.

Selepas rawatan pembedahan terhadap malformasi Arnold-Chiari, manifestasi klinikal syringomyelia dalam kebanyakan kes stabil, dan pertumbuhan tumor juga diperhatikan. Pada 1/4 pesakit yang dikendalikan, penurunan gangguan pergerakan diperhatikan, namun, dalam 20-40% kes, setelah peningkatan dan penstabilan sementara, kambuh dan perkembangan patologi selanjutnya mungkin terjadi..

Sebagai peraturan, prognosis yang buruk untuk pembedahan untuk anomali Arnold-Chiari berlaku dengan latar belakang atrofi otot yang teruk, gangguan sensori yang berasingan pada kebanyakan permukaan badan, skoliosis teruk dan sejarah penyakit yang panjang..

Kecacatan Chiari

Malformasi Chiari (istilah malformasi Arnold-Chiari berlaku untuk jenis penyakit kedua) adalah penyakit yang dicirikan oleh penonjolan hernial dari amandel cerebellar ke saluran tulang belakang melalui foramen magnum.

Tanda-tanda kecacatan Chiari

Titik permulaan diagnosis adalah dystopia (peninggalan) amandel cerebellar 5 mm di bawah garis bersyarat (garis McRae). Untuk menilai tahap keturunan, tegak lurus dilukis dari garis ini ke kutub bawah amandel mengikut data MRI. Dalam sebilangan besar kes (sehingga 70%) malformasi Chiari dapat digabungkan dengan syringomyelia - pembentukan rongga sista di saraf tunjang. Kurang biasa pada Chiari I Malformasi adalah adanya hidrosefalus.

Bagi pesakit usia dewasa, jenis pertama Chiari malformasi adalah paling ciri, sementara Chiari malformasi jenis kedua lebih sering ditunjukkan dan didiagnosis pada kanak-kanak. Secara amnya, penyakit ini menunjukkan perbezaan yang jelas dalam nisbah struktur otak dan tulang pada tahap persimpangan kraniovertebral. Ini berlaku disebabkan oleh keterbelakangan unsur tulang yang membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana otak kecil kita biasanya terletak dengan selesa dan selesa. Akibatnya, dengan latar belakang struktur otak yang berkembang secara normal di kawasan ini, amandel cerebellar "diperah" ke kanal tulang belakang, ubah bentuknya (menjadi runcing), tekan struktur dan laluan saraf dan vaskular di kawasan ini dan mengakibatkan gangguan proses normal peredaran cairan serebrospinal - aliran keluar saraf tunjang cecair.

Oleh kerana itulah, manifestasi malformasi Chiari yang paling biasa adalah sakit kepala batuk. Maksudnya, sakit kepala di kawasan serviks-oksipital, diperburuk oleh batuk, tegang, bermain alat angin, dll..

Gejala umum malformasi Chiari yang lain termasuk diskoordinasi (ketidakstabilan ketika berjalan, canggung ketika melakukan pergerakan yang tepat, perubahan tulisan tangan, dll.), Suara serak, tersedak ketika makan, mati rasa dan kelemahan anggota badan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda MR malformasi Chiari, disarankan untuk melakukan kajian tulang belakang serviks untuk mengecualikan / mengesahkan syringomyelia yang bersamaan.

Rawatan kecacatan Chiari

Pada masa ini, lebih daripada 20 jenis campur tangan pembedahan terkenal dengan kecacatan Chiari. Kesemuanya, satu atau lain cara, bertujuan untuk menghilangkan ketidakkonsistenan nisbah struktur tulang dan saraf. Rentangnya bervariasi dari teknik radikal yang sudah usang, disertai dengan reseksi (penyingkiran) amandel cerebellar, hingga teknik invasif minimum yang terbatas pada reseksi elemen tulang pada tahap persimpangan kraniovertebral, yang paling sering digunakan pada anak-anak..

Di hadapan hidrosefalus bersamaan, sebagai peringkat pertama rawatan pembedahan, perlu dilakukan ventrikulostomi endoskopi fundus ventrikel ketiga, yang hampir sepenuhnya menggantikan sistem suntikan silikon yang dipasang sebelumnya. Pada peratusan tertentu pesakit yang menderita sindrom hipertensi-hidrosefalik, hanya cukup untuk melakukan ETV untuk menghilangkan keluhan yang ada. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit yang mengalami gejala kerosakan pada struktur fossa kranial posterior dan persimpangan kraniovertebral memerlukan penyahmampatan kraniovertebral..

Piawaian emas yang diterima umum untuk pembetulan pembedahan malformasi Chiari jenis I adalah operasi - penyahmampatan tahap persimpangan kraniovertebral dengan plastik dura mater. Inti kaedahnya adalah untuk menghilangkan mampatan yang ada pada struktur kawasan ini, meningkatkan "berguna" isipadu fossa kranial posterior dan menormalkan proses peredaran CSF. Harus diingat bahawa walaupun hasil positif dengan pengalaman yang cukup dari pakar bedah dan intervensi pembedahan yang dilakukan dengan baik dapat dicapai dalam lebih dari 80% kes, tugas pakar bedah adalah, sekurang-kurangnya, untuk menghentikan proses patologi. Maksudnya, untuk mencegah peningkatan lagi gejala neurologi pada pesakit dengan cacat Chiari.

Dalam tempoh selepas operasi, sakit kepala yang berterusan dan gangguan koordinasi, ciri kebanyakan pesakit, kemunduran paling cepat. Regresi gejala yang berkaitan secara langsung dengan pembentukan syringomyelia berlaku sedikit kemudian. Untuk menilai hasil rawatan pembedahan, rata-rata, enam bulan setelah operasi, dilakukan kajian MRI kawalan, yang memungkinkan untuk menilai normalisasi nisbah struktur pada tahap persimpangan kraniovertebral, dinamika ukuran rongga syringomielik. Namun, ketika menilai hasil rawatan pembedahan, pertama sekali, kita memfokuskan pada gambaran klinikal, iaitu pada dinamika gejala penyakit, sebagai komponen terpenting bagi setiap pesakit kita..

Pakar Bedah Saraf

Daftar untuk berunding dengan pakar bedah saraf yang pakar dalam rawatan pembedahan cacat Chiari.

Apakah intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

Doktor membezakan tiga jenis kecacatan Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembus ke kawasan vertebra, serta pada jenis gangguan dalam kerja dan fungsi saraf tunjang dan otak.

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengubatinya. Selalunya sindrom ini hanya dijumpai dalam kajian penyakit lain..

Walaupun kelihatannya tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari dapat mengerikan.

Apakah fenomena ini

Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dalam penyakit ini, bahagian otak bahagian belakang bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen oksipital.

Di tempat ini, seseorang dapat merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi dapat terjadi. Hanya ada satu penyelesaian untuk masalah ini - pembedahan, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa dilakukan..

Pengelasan anomali

Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

  1. Jenis pertama dicirikan oleh peninggalan amandel cerebellar, mereka terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini boleh didapati pada remaja atau dewasa. Pada peringkat ini, hidromelia dapat dikesan apabila cecair muncul di saluran tengah saraf tunjang.
  2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera sejak kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medulla oblongata keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
  3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele rantau serviks-oksipital.
  4. Pada jenis keempat, ketiadaan cerebellum yang hampir lengkap didiagnosis. Lebih-lebih lagi, ia tidak turun. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan pada patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

Dengan cacat Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

  • polimikrogi;
  • heterotopi otak;
  • sista semasa pembukaan Mozhandi;
  • perubahan dalam corpus callosum;
  • perubahan dalam kerja subkorteks;
  • perubahan struktur bekalan air sylvian;
  • mungkin muncul tentorium dan sabit otak kecil.

Gejala

Tanda-tanda tipikal Arnold Chiari adalah:

  • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih teruk semasa batuk dan bersin.
  • Sakit kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan leher.
  • Pening, kehilangan kesedaran jika anda tiba-tiba memusingkan badan atau berdiri.
  • Penglihatan jatuh.
  • Merasa tidak sihat.
  • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan pada otot lengan.
  • Kekejangan jari.
  • Apnea diperhatikan.
  • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
  • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
  • Masalah kencing.
  • Mengerdipkan mata.
  • Tinnitus jika anda membongkok atau berpusing.
  • Gegaran lengan dan kaki.
  • Masalah penyelarasan.
  • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
  • Kehilangan sensasi badan.
  • Otot yang lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang.
  • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

Sebab-sebab penampilan

Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa masalah ini berada pada ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melampaui tengkorak.

Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di belakang yang kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa ditempatkan dengan cara yang berbeda, memindahkan otak kecil ke luar tengkorak.

Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini boleh bertambah teruk disebabkan hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel cerebellar, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

Malformasi tidak membenarkan alat ligamen bahagian oksipital-serviks badan berkembang secara normal. Oleh itu, dengan pukulan atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopik serviks, maka terdapat kemungkinan besar bahawa anak itu akan mengalami sindrom ini. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Sebab-sebab lain belum dapat dikenal pasti.

Komplikasi

Orang dengan sindrom Arnold Chiari mungkin tidak mempunyai patologi serius dalam jangka masa yang lama, tetapi jika penyakit ini mulai berkembang, ini boleh mengakibatkan akibat yang serius..

  • pengumpulan cecair di tengkorak di sekitar otak;
  • perkembangan kelumpuhan jika cecair mengumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
  • Syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
  • kecacatan jantung jarang berlaku;
  • masalah pernafasan;
  • radang paru-paru kerana genangan;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan sepenuh masa dan beberapa prosedur juga penting: echo- dan elektro-EG otak, reoencephalography.

Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial..

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak memberi gambaran yang baik kepada doktor mengenai kawasan persimpangan kraniovertebral, dan juga tidak menunjukkan keadaan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pengimejan resonans magnetik digunakan, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang..

Sekiranya perlu untuk memeriksa anak, dia akan diberi ubat penenang, kerana prosedurnya memerlukan imobilitas sepenuhnya.

Sebagai tambahan kepada MRI otak, pemeriksaan kawasan leher dan dada mungkin diperlukan. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang menekan pada saraf tunjang..

MRI juga merupakan pilihan terbaik kerana dapat menunjukkan kelainan kecil pada sistem saraf yang menunjukkan adanya penyakit.

Rawatan

Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah telah dikembangkan yang melegakan keradangan dan menghilangkan rasa sakit.

Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit itu berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani operasi. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi anomali yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan peredaran cairan serebrospinal.

Biasanya terdapat dua pilihan untuk operasi:

  • pemotongan benang akhir;
  • penyahmampatan lubang di bahagian belakang kepala, atau kranioktomi.

Pembelahan terminal filum

Kelebihan taktik rawatan Arnold Chiari ini adalah seperti berikut:

  • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat dikembalikan ke tempatnya.
  • Selepas pembedahan, pemulihan cepat, tidak diperlukan pemulihan.
  • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan..
  • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab munculnya kecacatan, serta sejumlah penyakit lain.
  • Kematian dari prosedur sedemikian adalah sifar..
  • Selepas operasi, hidrosefalus tidak akan bermula kerana perpindahan amandel.
  • Orang itu berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Keupayaan untuk menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

Terdapat juga beberapa kelemahan operasi ini:

  1. Parut kecil di tulang ekor.
  2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
  3. Kerana penarikan spastik, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
  4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini dapat meningkat..
  5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat berlalu.

Kraniotomi

Kelebihan operasi seperti itu untuk menguraikan tengkuk:

  • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur.
  • Pasti tidak akan ada kematian yang cepat dari penyakit ini..

Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari lebih banyak lagi:

  1. Punca anomali tidak hilang.
  2. Kematian boleh setinggi tiga peratus.
  3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan yang kuat pada tubuh, pesakit boleh menjadi kurang upaya.
  4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sehebat rawatan pertama.
  5. Edema serebrum boleh berkembang.
  6. Pneumoencephaly mungkin muncul.
  7. Hydrocephalus mungkin muncul selepas pembedahan.
  8. Tetraparesis lengan dan kaki.
  9. Semasa prosedur, kira-kira 14% isipadu cecair serebrospinal dapat hilang.
  10. Embolisme.
  11. Kekurangan neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
  12. Jangkitan pada tengkorak yang akan menyebabkan meningitis atau abses di otak.
  13. Perubahan hemodinamik batang otak.
  14. Kemunculan hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Pendarahan intraaksial yang menyebabkan defisit neurologi.

Sebelum melakukan sebarang jenis operasi, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri tubuh yang mungkin menjadi kontraindikasi untuk pembedahan.

Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati hidup sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memungkinkan untuk mengalami semua kesenangan hidup tanpa sekatan..

Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, jadi kaedah yang paling tidak membahayakan seseorang selalu dipilih..

Anomali Arnold-Chiari

Untuk membuat temu janji

Doktor mengklasifikasikan anomali Arnold-Chiari menjadi 3 jenis, bergantung pada struktur tisu otak yang bergerak ke saluran tulang belakang, dan adanya patologi dalam perkembangan otak atau saraf tunjang..

Ramai pesakit dengan Sindrom Arnold Chiari tidak mempunyai tanda atau gejala penyakit dan tidak memerlukan rawatan. Penyakit ini dikesan hanya ketika membuat diagnosis berkaitan dengan penyakit lain. Namun, bergantung pada jenis dan keparahannya, sindrom Arnold-Chiari boleh menyebabkan sejumlah masalah pada pesakit..

Gejala malformasi Arnold-Chiari

Sakit kepala disebabkan oleh batuk, bersin, atau tekanan fizikal; Mati rasa dan kesemutan di tangan; Pelanggaran kepekaan suhu di tangan, luka bakar yang kerap; Sakit di bahagian belakang kepala dan leher (turun secara berkala ke bahu); Cara berjalan yang tidak rata (masalah menjaga keseimbangan); Koordinasi tangan yang lemah (kemahiran motor halus)

Bila berjumpa doktor

Sekiranya anda atau anak anda mempunyai tanda atau gejala yang mungkin berkaitan dengan Sindrom Arnold-Chiari, berjumpa dengan doktor anda untuk penilaian.

Kerana banyak gejala malformasi Arnold-Chiari juga dapat dikaitkan dengan keadaan perubatan lain, adalah penting untuk mendapatkan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh. Sakit kepala, misalnya, boleh disebabkan oleh migrain, penyakit sinus, atau tumor di otak atau saraf tunjang. Tanda dan gejala lain dikaitkan dengan keadaan perubatan lain, seperti sklerosis berganda, sindrom carpal tunnel, osteochondrosis serviks, dan hernia serviks.

Punca anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari adalah suatu kelainan pada perkembangan otak di mana kawasan tengkorak yang mengandung serebelum terlalu kecil atau cacat, menyebabkan otak terkompresi. Bahagian bawah otak kecil atau amandel dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik, sindrom Arnold-Chiari jenis III, selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom jenis Chiari I - berkembang kerana bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia dapat menghalang aliran normal cecair serebrospinal, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran CSF yang terganggu boleh menyebabkan penyumbatan isyarat yang dihantar dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan serebelar pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Faktor-faktor risiko

Terdapat bukti bahawa malformasi Arnold-Chiari adalah penyakit keturunan. Walau bagaimanapun, kajian yang mengkaji kemungkinan komponen keturunan penyakit ini berada pada tahap awal..

Pemeriksaan dan diagnosis

Proses diagnosis dimulakan dengan wawancara doktor dan pemeriksaan fizikal yang lengkap. Doktor akan bertanya kepada anda jika anda mempunyai simptom seperti sakit kepala dan sakit leher dan meminta anda menerangkan kesakitannya.

Sekiranya anda mengalami sakit kepala, tetapi penyebab simptomnya tidak jelas kepada doktor anda, anda akan diminta menjalani imbasan magnetik resonans (MRI), yang akan membantu menentukan sama ada anda mengalami cacat Chiari.

Komplikasi

Pada beberapa pesakit, sindrom Arnold-Chiari boleh menjadi penyakit progresif dan mengakibatkan komplikasi serius. Orang lain mungkin tidak mengalami gejala yang berkaitan dengan penyakit ini dan tidak memerlukan campur tangan.

Komplikasi yang berkaitan dengan keadaan ini termasuk:

Hydrocephalus. Pengumpulan lebihan cecair di otak mungkin memerlukan penempatan tiub fleksibel (shunt) untuk mengalirkan dan mengalirkan cecair serebrospinal ke bahagian lain badan.

Lumpuh. Lumpuh boleh berlaku kerana pemampatan saraf tunjang. Lumpuh boleh berterusan walaupun selepas pembedahan.

Syringomyelia. Sebilangan orang dengan Sindrom Arnold-Chiari mengalami keadaan yang disebut syringomyelia, di mana rongga atau sista (rongga abnormal di otak atau saraf tunjang) terbentuk di tulang belakang. Walaupun mekanisme sindrom Chiari dikaitkan dengan syringomyelia tidak jelas, ia mungkin berkaitan dengan trauma atau pemindahan serat saraf di saraf tunjang. Apabila rongga terbentuk, ia dipenuhi dengan cecair dan boleh mengganggu saraf tunjang..

Rawatan kecacatan Arnold-Chiari

Rawatan untuk kecacatan Arnold-Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tidak ada simptom atau jika gejala utama adalah sakit kepala atau jenis kesakitan yang lain, tindak lanjut dengan pemeriksaan berkala dan penghilang rasa sakit mungkin disyorkan. Sebilangan pesakit merasa lega dengan mengambil ubat anti-radang. Ini dapat mengelakkan atau melambatkan operasi. Sekiranya terdapat simptom penyakit yang teruk, sekiranya terdapat syringomyelia dan keturunan amandel cerebellar yang kuat ke saluran tulang belakang saraf tunjang, disarankan untuk melakukan operasi. Tujuan operasi adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan struktur otak dan tulang belakang, serta menstabilkan gejala. Dengan hasil operasi yang berjaya, tekanan pada otak kecil dan saraf tunjang berkurang dan aliran keluar cecair serebrospinal yang normal dipulihkan. Dalam pembedahan yang paling biasa untuk kecacatan Arnold-Chiari - yang disebut posterior fossa craniectomy atau decompression posterior fossa - pakar bedah mengeluarkan sekeping kecil tulang di bahagian belakang tengkorak, melegakan tekanan dan memberikan lebih banyak ruang untuk otak.

Rawatan anomali Arnold-Chiari di Israel - operasi unik dan pakar berpengalaman

Ahli bedah saraf Israel mempunyai pengalaman klinikal yang sangat besar dalam rawatan pembedahan kongenital dan anomali saraf tunjang dan otak yang paling luas. Setiap tahun, ribuan intervensi seperti itu dilakukan di klinik-klinik di negara ini, oleh itu pakar Top Assuta adalah antara pakar yang paling terlatih dalam hal ini. Hal yang sama berlaku untuk diagnostik - untuk membuat diagnosis yang tepat, cukup menghabiskan tiga hingga empat hari untuk memeriksa pesakit, setelah itu para doktor mulai menyiapkan program terapi.

Di Top Assuta, untuk rawatan anomali ini, digunakan pelbagai jenis intervensi pembedahan moden - dari pemotongan filamen saraf tunjang hingga pembedahan penyahmampatan. Hasil daripada intervensi tersebut adalah peningkatan gejala yang ketara pada sekurang-kurangnya 80-90% pesakit.

Kaedah rawatan kecacatan Arnold-Chiari di Israel

Malformasi Arnold-Chiari adalah keturunan abnormal dari amandel cerebellar - dalam kedudukan normal mereka berada di atas tahap foramen magnum, dan pada pesakit dengan patologi ini mereka dapat turun ke tahap vertebra serviks kedua. Akibatnya, terdapat kesan pemampatan pada saluran tulang belakang, aliran cairan serebrospinal terganggu, dan pesakit mengalami gejala hidrosefalus, ataksia dan gangguan lain. Selalunya, gambaran klinikal menampakkan diri dalam bentuk sakit kepala, gangguan fungsi menelan, pening dan loya, masalah dengan keseimbangan dan koordinasi anggota badan..

Dipercayai bahawa anomali mungkin mempunyai etiologi kongenital atau sudah berlaku dalam tempoh pertumbuhan aktif otak dengan kadar pertumbuhan tulang kranial yang tidak mencukupi. Dalam praktik antarabangsa, penyakit ini biasanya disebut Chiari malformasi - ia dinamakan sempena patologi Australia Hans Chiari, yang pertama kali menggambarkan patologi seperti itu. Subtipe II malformasi Chiari biasanya disebut sebagai malformasi Arnold-Chiari atau jenis malformasi klasik ini. Ia dicirikan oleh perpindahan tisu cerebellar yang lebih jelas, disertai oleh hidrosefalus, myelomeningocele dan, dalam beberapa kes, colpocephalus.

Terapi anomali berdasarkan kawalan konservatif gambaran klinikal dan kaedah pembedahan.

Dengan saraf tunjang tetap primer, campur tangan dapat dilakukan untuk memotong terminal filum - dalam kes seperti itu, prolaps patologi amandel cerebellar dikaitkan dengan ketegangan saraf tunjang yang tidak normal dan operasi memberikan kesan terapeutik yang cepat dan stabil..

Sekiranya penyebab patologi berbeza, pembedahan penyahmampatan mungkin ditetapkan. Operasi sedemikian dilakukan dengan adanya spastik atau paresis, dengan perubahan degeneratif aktif pada batang otak dan kemerosotan fungsi neurologi yang cepat. Campur tangan terdiri daripada peletakan lengkungan vertebra serviks pertama, kadang-kadang kedua, dan juga bahagian tulang oksipital. Ini membolehkan anda menghilangkan kesan mampatan pada batang otak, serta menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

Dalam beberapa kes, aliran cairan serebrospinal dipulihkan oleh shunting. Jalur pintasan dibuat untuk aliran masuk dan aliran keluarnya, sementara dura mater dari saraf tunjang dibuka, dan kemudian lubang yang dibuat ditutup dengan cantuman (implan).

Kadang-kadang penyahmampatan dilakukan dengan pendekatan transoral anterior - melalui rongga mulut. Teknik ini juga merangkumi penyingkiran sebahagian tisu tulang, yang membolehkan anda menghilangkan kesan mampatan pada batang otak. Selalunya, operasi seperti ini dilakukan dalam rawatan cacat Chiari jenis I - ia memberikan hasil yang sangat baik dan meningkatkan fungsi batang otak.

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, secara langsung dalam tempoh selepas operasi, 80% kanak-kanak dan 90% pesakit dewasa mengalami penurunan gejala yang berterusan. Sebanyak 85-90% pesakit melaporkan peningkatan kualiti hidup dan hasil rawatan yang baik.

Hasil terapi yang tinggi secara konsisten mendorong banyak pesakit asing untuk menjalani rawatan anomali Arnold-Chiari di Israel - tinjauan mengenai operasi yang dilakukan hampir selalu positif, dan hasil prosedur yang diterima menunjukkan tahap profesionalisme doktor Israel yang tinggi.

Diagnostik anomali Arnold-Chiari di Israel

Anda tidak perlu terbang ke Tel Aviv untuk mendapatkan maklumat yang lebih terperinci mengenai diagnosis dan mengetahui kaedah rawatan terkini. Pesakit masa depan Pusat Perubatan Assuta Top boleh menjalani wawancara awal dengan pakar dari jarak jauh - melalui konsultasi video melalui Skype.

Semasa berunding, pesakit, dan juga janji temu secara berkala, akan dapat bertanya kepada doktor soalan-soalan yang menarik dan mendapatkan jawapan terperinci kepada mereka. Soalan-soalan ini boleh berkaitan dengan topik apa pun, dari jenis terapi apa yang terbaik untuk anda dan diakhiri dengan bagaimana anda dapat menjimatkan wang ketika berada di Israel..

Kelebihan tambahan konsultasi video adalah peluang untuk menjalani konsultasi sepenuh masa pertama dengan pakar di klinik secara percuma. Setibanya di negara ini, pesakit akan menghabiskan tidak lebih dari tiga hingga empat hari untuk diagnosis penuh.

Hari pertama - pemeriksaan

Pesakit bersama dengan pengurus kes pergi untuk konsultasi pertama di Top Assuta ke pakar bedah saraf terkemuka.

Hari kedua - penyelidikan

  • Pencitraan resonans magnetik (jenis diagnosis yang paling berkesan, yang memungkinkan untuk memvisualisasikan lokasi struktur cerebellar yang tidak normal, mendedahkan pemampatan saluran tulang belakang dan batang otak, dll.).
  • CT dengan myelography (pemeriksaan radiasi laluan melalui cairan serebrospinal).
  • Ujian neurologi.
  • Ultrasound (kaedah diagnosis pranatal untuk kecacatan ini).

Hari ketiga - perundingan

Setelah menganalisis sejarah perubatan secara menyeluruh, hasil ujian neurologi dan diagnostik radiologi, sebuah majlis doktor yang diketuai oleh pakar bedah saraf terkemuka menentukan subjenis penyakit dan jenis rawatan pembedahan yang paling menjanjikan.

Rawatan kecacatan Arnold-Chiari di Israel - harga

Kos rawatan anomali Arnold-Chiari yang berpatutan di Israel menarik pesakit dari seluruh dunia ke negara itu. Di rumah, kebanyakan dari mereka tidak dapat menerima rawatan pembedahan berkualiti tinggi, kerana mereka tidak mempunyai penjimatan yang besar. Sebaliknya, Israel menawarkan harga untuk operasi yang 30-35% lebih rendah daripada, misalnya, di Switzerland, Jerman atau UK..

Rawatan pembedahan terhadap kecacatan Arnold-Chiari dan kesan basilar

RAWATAN PEMBEDAHAN ANIUM CHIARI DENGAN ATAU TANPA SYRINGOMYELIA.

Semasa memutuskan sama ada operasi perlu dilakukan, faktor-faktor berikut selalu diambil kira:

  1. Kehadiran atau ketiadaan hidrosefalus (pembesaran ventrikel otak)
  2. Kehadiran atau ketiadaan anomali tulang tengkorak (kesan basilar, platybasia, dll.) Dan penurunan ukuran fossa kranial posterior.
  3. Menilai kestabilan sendi kranio-vertebra (ujian lenturan fungsional dan lanjutan mungkin diperlukan pada radiograf).
  4. Syringomyelia atau syringobulbia.
  5. Ia ditentukan sama ada operasi sebelumnya, seperti penyahmampatan fossa posterior, pembedahan pintasan rongga syringomielik, dan lain-lain telah dilakukan..

TUGASAN OPERASI

Pada masa ini, operasi yang diterima umum adalah penyahmampatan trepanasi fossa kranial posterior dan penyingkiran lengkungan vertebra serviks pertama..

Tujuan operasi adalah untuk mengembalikan peredaran cecair serebrospinal dan, oleh itu, untuk mencapai peningkatan dalam keadaan pesakit (kerana penyahmampatan batang otak dan pengurangan rongga syringomielik). Ia juga sangat penting untuk mencegah kambuhnya penyakit ini dan untuk mengelakkan perkembangannya pada masa akan datang..

Selepas operasi di persimpangan kraniovertebral, dalam kes normalisasi dinamik CSF dan penghapusan pemisahan tekanan kraniospinal, manifestasi klinikal syringomyelia dapat menstabilkan atau menurun walaupun tanpa perubahan visual yang signifikan pada sista syringomielik. Tujuan operasi adalah untuk mencegah pertumbuhan sista selanjutnya dan menghentikan perkembangan sindrom syringomielik..

Sebagai hasil daripada rawatan pembedahan, gejala-gejala syringomyelia dengan anomali dari persimpangan kraniovertebral yang dapat diterima dengan pelbagai tahap regresi pada 30-45% pesakit, penstabilan proses dengan menghentikan kemerosotan progresif dicatat pada 45%. Operasi tidak mempengaruhi sifat perjalanan penyakit pada 10-20% pesakit. Kematian dalam jenis patologi pada masa ini tidak melebihi 1-2%.

Dengan adanya dinamika positif, penurunan gangguan pergerakan berlaku pada 25% pesakit, regresi gangguan kepekaan dangkal - pada 30% pesakit, parestesi - pada 25% pesakit. Kambuhan penyakit dan perkembangannya yang lebih jauh setelah peningkatan atau penstabilan sementara diperhatikan pada 20-40% pesakit. Ini mungkin disebabkan oleh perkembangan proses perekatan cicatricial di kawasan persimpangan kraniovertebral, pelepasan otak cerebellum ke dalam cacat tulang, perkembangan proses lekatan di lokasi operasi syringo-shunting, anjakan shunt, dll. Atrofi otot yang teruk, gangguan sensori yang berasingan pada sebahagian besar permukaan badan, skoliosis yang teruk, dan sejarah penyakit yang panjang dianggap sebagai faktor prognostik klinikal yang lemah dalam rawatan pembedahan syringomyelia..

PERSEDIAAN UNTUK OPERASI

Doktor anda mungkin meminta sinar-X leher dan kepala untuk mengesampingkan ciri-ciri anatomi tertentu. Seperti yang telah dibincangkan sebelumnya, imbasan MRI dapat menjadi standar, tetapi juga dapat mencakup pemeriksaan dengan posisi kepala yang berbeda (perpanjangan lenturan). Mungkin juga diperlukan untuk menentukan aliran cecair serebrospinal (MRI kontras fasa) di kawasan persimpangan kranio-vertebra.

Kadang-kadang, doktor mungkin memerlukan imbasan CT di pelbagai posisi untuk mengesan kelainan tulang di pangkal tengkorak atau di tulang belakang serviks atas. Sekiranya kelainan dikesan yang menyebabkan pemampatan batang otak, dan gejala penyakit dapat diatasi dengan mengubah kedudukan kepala atau meregangkan leher, rawatan pembedahan terdiri daripada penyahmampatan foramen magnum (anterior atau posterior) dan, dalam beberapa kes, hubungan tengkorak dengan tulang belakang serviks ( penstabilan kranio-serviks). Sebaliknya, jika kelainan tulang tidak diperbaiki oleh kedudukan kepala atau pemanjangan leher, maka penyahmampatan anterior dan posterior mungkin diperlukan, diikuti dengan penstabilan..

KEMAJUAN OPERASI.

Sekiranya tidak ada perubahan tulang, maka kehadiran anomali Arnold-Chiari yang signifikan secara klinikal akan memerlukan craniectomy suboccipital (pembesaran magnum foramen dengan memotong serpihan kecil tulang oksipital dan menghilangkan lengkungan vertebra serviks pertama) untuk mengurangkan tekanan langsung pada batang otak dan menormalkan peredaran cecair serebrospinal. Selepas penyingkiran struktur tulang, plastik dura mater (TMT) dilakukan, yang memungkinkan untuk meningkatkan jumlah fossa kranial posterior. Duraplasty dilakukan dengan tisu pesakit sendiri (periosteum, aponeurosis) atau bahan pengganti (haiwan atau buatan). kami lebih gemar menggunakan bahan buatan kerana mereka menghalang pembentukan lekatan di kawasan pembedahan. Kadang-kadang pakar bedah semasa operasi menggunakan ultrasound untuk menilai pergerakan dan denyutan cecair serebrospinal, serta untuk menentukan tahap prolaps amandel cerebellar. Pengimejan ultrabunyi membantu memvisualisasikan hubungan antara tulang tengkorak, batang otak, dan otak kecil. Dalam kebanyakan kes, operasi dilakukan di bawah mikroskop operasi. Selama operasi, pakar bedah membuat keputusan mengenai pemindahan (pembuangan) amandel cerebellar yang terkulai, walaupun di klinik kami sangat jarang menggunakan teknik ini, dipandu oleh prinsip bahawa tidak ada otak "ekstra".

Perwakilan skematik dari craniectomy suboccipital klasik. Setelah pesakit tertidur di bawah pengaruh anestesia, dia diletakkan di atas meja operasi dengan menghadap ke bawah dan kepalanya terpaku pada fiksator tengkorak khas. 1 - setelah merawat kulit dengan larutan antiseptik, sayatan dibuat pada kulit dan otot leher di sepanjang garis tengah dan tulang tengkorak dan vertebra serviks pertama terdedah. 2 - kawasan kecil tulang oksipital dikeluarkan (craniectomy) dan lengkungan vertebra serviks pertama (laminectomy). 3 - dura mater dibuka, zon pemampatan amandel cerebellar diperiksa (jika perlu, reseksi subpial mereka dilakukan). Plastik dura mater dilakukan dengan pelbagai cantuman ("tampalan" dijahit).

Setelah menyelesaikan peringkat utama operasi, pakar bedah menjahit luka secara berlapis. Sebilangan kecil pesakit mungkin memerlukan penstabilan posterior dengan plat titanium. Pemasangan shunt diserahkan kepada budi bicara doktor yang hadir dalam setiap keadaan tertentu. Biasanya, operasi mengambil masa 2-4 jam.

MRI pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis 1, syringomyelia saraf tunjang serviks (amandel cerebellar diturunkan 10 mm di bawah garis Chamberlain, rongga syringomielik ditentukan dari tahap C2). Pesakit bimbang akan sakit kepala yang teruk, sakit pada tulang belakang serviks, kebas pada tangan, sedikit kelemahan pada lengan.

MRI pesakit yang sama 6 bulan selepas operasi (amandel cerebellar berada di atas garis Chamberlain, rongga syringomielik telah hilang). Semua simptom pada pesakit mengalami kemunduran

RAWATAN PEMBEDAHAN IMPRESI ASAS

Pada pesakit dengan penyakit ini, penurunan ukuran fossa kranial posterior dan dislokasi otak cerebellum dengan blok cisterna magna mungkin dikaitkan dengan kedudukan tinggi vertebra serviks kedua. Sebagai rawatan pembedahan, peringkat pertama adalah penyahmampatan anterior dari persimpangan kraniovertebral - reseksi transoral gigi C2 (melalui mulut), yang dapat dilakukan tanpa campur tangan pada struktur fossa kranial posterior. Selepas operasi sedemikian, perlu dilakukan operasi penstabilan di kawasan persimpangan kranio-vertebral. Sekiranya tiada kesan klinikal dari penyahmampatan anterior, operasi dapat ditambah dengan penyahmampatan osteo-dural standard dari pendekatan posterior..

Pada masa ini, di Pirogov NMHC di jabatan bedah saraf ke-2 (ketua jabatan A. Zuev) kaedah baru pencabutan gigi vertebra serviks kedua telah dikuasai - kita dapat melakukan ini dengan menggunakan teknik endoskopi melalui hidung. Ini membolehkan pesakit diaktifkan lebih awal dan "kembali dalam talian" seawal mungkin. Sebelum ini, operasi ini dilakukan melalui mulut dan sukar bagi pesakit.

Operasi Arnold Chiari

bedah saraf berteknologi tinggi berdasarkan Hospital Rostov Klinik multidisiplin Institusi Penjagaan Kesihatan Bajet Negeri Persekutuan "Pusat Perubatan Daerah Selatan Agensi Perubatan dan Biologi Persekutuan Rusia"

"Kami melakukan yang terbaik!"

  • KLINIK
    • Ciri klinik
    • Dalaman dan perkhidmatan
    • Kakitangan perubatan
    • Beroperasi
    • Neuroanesthesiologi dan resusitasi
    • Kuota VMP
    • Perundingan dengan pakar bedah saraf
  • HOSPITALISASI
  • RAWATAN
  • TEKNOLOGI BARU
    • Pembentukan semula (pemulihan) saluran tulang belakang dalam operasi pada tahap lumbar
    • Pembedahan invasif minimum untuk neuralgia trigeminal primer
    • Mikrodecompress dua hala untuk stenosis tulang belakang lumbal
    • Bedah saraf epilepsi
    • Rawatan pembedahan invasif minimal osteochondrosis tulang belakang - kemerosotan sendi intervertebral
  • OPERASI
    • Pembedahan penyahmampatan dan penstabilan untuk osteochondrosis lumbal
    • Pembedahan mikro hernia intervertebral
    • Pembedahan mikro untuk anomali Arnold-Chiari
    • Pencegahan epiduritis pelekat cicatricial
    • Rawatan pembedahan osteochondrosis serviks
    • Mikrodekompresi untuk stenosis tulang belakang
    • Bedah mikro tumor pada kawasan otak yang berfungsi secara signifikan
    • Bedah mikro tumor otak penyetempatan mendalam
    • Pembedahan mikro tumor batang otak
    • Bedah mikro tumor pada pangkal tengkorak
    • Bedah mikro neuralgia trigeminal
  • KES KOMPLEKS
HARIAN SEBUTHARGA
  • Organisasi pembedahan saraf
  • Pembedahan mikro
  • Ideologi bedah saraf
  • Ideologi neuronologi
  • Kelebihan kami
  • Arkib operasi
  • Kes yang rumit dan unik dari amalan
OPERASI
  • Pembedahan mikro tumor batang otak
  • Bedah mikro tumor otak penyetempatan mendalam
  • Bedah mikro tumor pada kawasan otak yang berfungsi secara signifikan
  • Bedah mikro tumor pada asas tengkorak
  • Bedah mikro neuralgia trigeminal
  • Operasi mikro untuk anomali Arnold-Chiari
  • Pembedahan mikro untuk hernia intervertebral lumbal
  • Operasi penyahmampatan dan penstabilan untuk osteochondrosis lumbal
  • Mikrodekompresi untuk stenosis tulang belakang
  • Rawatan pembedahan osteochondrosis serviks
  • Pencegahan epiduritis pelekat cicatricial
INFORMASI BERGUNA
  • Jenis penyakit
  • Apa itu pisau gamma
  • Sakit kepala
  • Hernia tulang belakang
  • Hernia tulang belakang lumbar
  • Hernia tulang belakang serviks
  • Tulang belakang yang sihat
  • Apa itu Pisau Siber
  • Rawatan osteochondrosis tulang belakang
  • Bedah saraf - sejarah ringkas
  • Ahli bedah saraf - siapa ini?
  • Pakar bedah saraf diperlukan!
  • Bedah Saraf - apa itu?
  • Pembedahan tulang belakang
  • Tumor otak
  • Pembedahan tumor otak
  • Pengasas bedah saraf dunia
  • Perkhidmatan bedah saraf
  • Neuronavigasi
Pembedahan mikro untuk anomali Arnold-Chiari

Anomali, atau malformasi Arnold-Chiari, adalah anomali kongenital dalam perkembangan persimpangan kranio-vertebra, yang dicirikan oleh pergeseran amandel cerebellar dan, dalam beberapa kes, ventrikel batang dan IV di bawah tahap magnum foramen.

Malformasi Chiari (Arnold-Chiari malformation) adalah penyakit di mana struktur otak yang terletak di fossa posterior diturunkan secara caudal dan keluar melalui foramen magnum. Bergantung pada jenisnya, kecacatan Chiari mungkin timbul dengan sakit kepala oksipital, sakit serviks, pening, nystagmus, pengsan, disartria, ataksia cerebellar, paresis laring, gangguan pendengaran dan tinnitus, gangguan penglihatan, disfagia, apnea, stridor, gangguan deria, pembaziran otot dan tetraparesis.

Selalunya, anomali Arnold-Chiari disertai dengan berlakunya syringomyelia sekunder saraf tunjang serviks (pengumpulan cecair serebrospinal di saluran tengah sumsum tulang belakang, diikuti dengan pemampatannya dari dalam).
Kecacatan Chiari didiagnosis oleh MRI otak, serviks dan tulang belakang toraks. Kecacatan Chiari disertai oleh sindrom kesakitan berterusan atau defisit neurologi dikenakan rawatan pembedahan (penyahmampatan fossa posterior atau pembedahan pintasan).

Rawatan pembedahan cacat Chiari dan syringomyelia yang berkaitan hanya mungkin dilakukan dengan pembedahan. Operasi ini terdiri daripada penyahmampatan fossa kranial posterior atau pemasangan cairan serebrospinal dengan hidrosefalus bersamaan.

Penyahmampatan tempatan dilakukan di bawah anestesia umum dan terdiri dalam mengeluarkan sebahagian tulang oksipital, serta bahagian belakang vertebra serviks I dan / atau II ke tempat di mana amandel cerebellar turun. Amandel cerebellar yang diturunkan juga dilindungi, sehingga menghilangkan mampatan batang otak. Operasi yang berkesan ini memperluas foramen magnum dan melegakan tekanan pada batang otak, saraf tunjang, dan amandel cerebellar. Semasa operasi, dura mater, selaput tebal yang mengelilingi otak dan saraf tunjang, juga dibuka. Tampalan dari tisu lain (buatan atau diambil dari pesakit sendiri) dijahit ke dalam dura mater yang terbuka untuk masuknya cecair serebrospinal yang lebih bebas. Kurang biasa, operasi dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari saraf tunjang yang dilebarkan ke dada atau rongga perut menggunakan pemotongan berongga khas dengan injap atau ke ruang intratekal. Kadang kala operasi ini dilakukan secara berperingkat..

Keberkesanan penyahmampatan pembedahan berkisar antara 50 hingga 85% menurut pelbagai penulis. Harus diingat bahawa rawatan pembedahan sebaiknya dilakukan sebelum terjadinya gangguan neurologi kasar, kerana selepas rawatan pembedahan, pemulihan fungsi tidak selalu berlaku sepenuhnya, dan tugas utama pembedahan adalah untuk menstabilkan status neurologi pesakit dan mencegah perkembangan penyakit ini..

Berikut adalah beberapa pemerhatian klinikal rawatan pembedahan kecacatan Arnold-Chiari di klinik kami.

Pesakit K., 45 tahun, penduduk Wilayah Stavropol.

DIAGNOSIS KLINIKAL: Arnold-Chiari Saya menaip anomali. Dystopia kaudal progresif dari tonsil cerebellar hipertrofi dengan pemampatan cisterna magna, bahagian bawah ventrikel IV, medula oblongata dan saraf tunjang. Sindrom serebrum, vestibulo-ataksik yang diucapkan. Sindrom barbar ringan. ICD-10: Q07.0.

Ciri-ciri perjalanan penyakit ini.

Dia memasuki NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF dengan keluhan sakit kepala yang meletup, lebih ketara di kawasan oksipital, pening, kelemahan umum, keletihan yang cepat, tidak stabil ketika berjalan, mual dan muntah berkala, rasa benjolan di kerongkong, tercekik berkala ketika berehat, dengan membongkokkan kepala dan makan makanan cair.
Anamnesis penyakit: Menganggap dirinya sakit selama beberapa tahun, secara berkala dirawat kerana osteochondrosis serviks. Dalam beberapa bulan terakhir, dia mencatat peningkatan sakit kepala, kelemahan umum, penampilan tidak stabil ketika berjalan, rasa benjolan di kerongkong, tersedak secara berkala ketika berehat, ketika membengkokkan kepala dan mengambil makanan cair. Satu lagi kaedah rawatan konservatif di Jabatan Neurologi RCH - tanpa kesan, MRI otak menunjukkan tanda-tanda sindrom Arnold-Chiari dengan keturunan amandel cerebellar di BMR sebanyak 17 mm. Dimasukkan ke hospital di Jabatan Bedah Saraf RCH FGU YUOMTS FMBA dari Rusia untuk rawatan pembedahan.

Status neurologi semasa kemasukan: keadaan umum memuaskan, kesedaran yang jelas. Sindrom serebrum yang dinyatakan dalam bentuk cephalalgia, penyetempatan oksipital, pening, mual dan muntah berkala. Murid D = S, pergerakan mata tidak menderita. FMN - tanda paresis tirai palatine di sebelah kiri. Sindrom barbar ringan, yang dinyatakan dalam perasaan benjolan di kerongkong, sesekali tersedak ketika berehat, ketika membengkokkan kepala dan makan makanan cair. Refleks tendon dan nada anggota badan meningkat D = S. Tidak ada gangguan motorik atau deria yang dijumpai. Nystagmus mendatar sederhana. Ketidakstabilan dan penyimpangan yang teruk dalam kedudukan Romberg, lebih ke kiri, PNP dengan niat di kedua-dua belah pihak, lebih ke kiri. Tidak ada disfungsi organ pelvis. Tidak ada gangguan vegetatif-trofik. Tidak ada tanda-tanda meningeal. Tidak ada sawan semasa pemeriksaan.

MRI otak, persimpangan kraniovertebral dan tulang belakang serviks pesakit sebelum pembedahan

Di jabatan bedah saraf RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF, pesakit menjalani pembedahan:
1) Eksisi fascia lata paha kanan sebagai autograft.
2) Kraniotomi suboscipital median, penyahmampatan fossa kranial posterior dan persimpangan kraniovertebral dengan reseksi lengkungan posterior atlas, meningoarachnolysis cisterna magna, reseksi subpial mikrosurgikal dari tonsil serebelum, autoplasti corong lebar craniovert.

Dikendalikan oleh: Ketua Jabatan Bedah Saraf, Neurosurgeon, MD. KG Airapetov.

Gambar intraoperatif ilustratif ditunjukkan di bawah:

Gambar intraoperatif setelah dilakukan kraniotomi suboccipital,
pemotongan dura mater dari persimpangan kraniovertebral.
Amandel cerebellar membesar dan puber (1), yang menutup sepenuhnya cisterna majora, meremas saraf tunjang serviks atas.,
keluar dari ventrikel ke-4 dan bahagian bawah medulla oblongata.

Gambar intraoperatif selepas pembedahan mikro bedah subpial tonsil pubescent cerebellum dengan penyahmampatan cisterna magna, medulla oblongata dan saraf tunjang serviks atas. Jalan keluar dari ventrikel ke-4 adalah percuma. Hemisfera cerebellar dapat dilihat (1), saraf tunjang serviks atas (2).

Jangka masa selepas operasi berjalan lancar, tanpa komplikasi. Pesakit diberhentikan dari jabatan dalam keadaan memuaskan pada hari ke-10 setelah operasi, dengan peningkatan yang ketara di bawah pengawasan pakar neurologi.

Pemantauan MRI otak, persimpangan kraniovertebral dan tulang belakang serviks atas pada pesakit ini 1.5 tahun selepas pembedahan:

Keadaan pesakit ketika diperiksa 1.5 tahun selepas operasi cukup memuaskan, pulih sepenuhnya.

Pesakit V., 46 tahun, penduduk wilayah Rostov.

DIAGNOSIS KLINIKAL: Arnold-Chiari Saya menaip anomali. Keadaan selepas penyahmampatan fossa kranial posterior dan persimpangan kraniovertebral (2010). Dystopia caudal progresif dari amandel cerebellar dengan mampatan ketara cisterna magna dan medulla oblongata. Sindrom serebrum, vestibulo-ataksik yang diucapkan. Sindrom barbar ringan. ICD-10: Q07.0.

Ciri-ciri perjalanan penyakit ini.

Dia dimasukkan ke NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF dengan aduan sakit kepala, rasa sakit di okiput dan leher, peningkatan tekanan darah, mual, muntah, pening, ketidakstabilan teruk ketika berjalan, gangguan menelan, rasa benjolan di kerongkong, penglihatan berganda ketika melihat di depan anda.
Dia menganggap dirinya sakit sejak Disember 2009, ketika keluhan di atas muncul dan mulai meningkat. MRI otak dari 27.05.10, No. 1802 mendedahkan ektopia amandel cerebellar (anomali Arnold-Chiari). Saya memohon ke Hospital Klinik Negeri Hospital Klinikal Wilayah untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan, di mana pada 08.06.2010, pesakit menjalani kraniotomi subokcipital dengan reseksi lengkungan posterior atlas, penyahmampatan fossa kranial posterior, plasti corong dural dari persimpangan kraniovertebral. Untuk beberapa waktu selepas operasi, dia merasa memuaskan dengan peningkatan. 2 tahun setelah operasi, dia mencatat penurunan kesihatan, ketika sakit kepala, mual, pening, tidak stabil ketika berjalan, dan masalah menelan dilanjutkan. MRI kawalan otak menunjukkan prolaps pronsil tonsil serebelum ke tahap vertebra C2 dengan mampatan saraf tunjang serviks. Dimasukkan ke hospital di Jabatan Bedah Saraf RCH FGBUZ YUMC FMBA dari Rusia untuk rawatan pembedahan.

Status neurologi semasa kemasukan: Keadaan subkompensasi. Kesedaran jelas. Murid D = S. Pergerakan mata: paresis penculikan pandangan di sebelah kiri, diplopia. Sindrom serebrum yang dinyatakan dalam bentuk cephalalgia, terutamanya penyetempatan parieto-oksipital, pening, mual, muntah. Sindrom bilah cahaya (unsur disfonia, lada ketika memakan makanan cair). Refleks tendon dari lengan dan kaki tinggi. Tidak ada paresis dan kelumpuhan anggota badan. Hemihypesthesia konduktif sisi kanan. Dalam kedudukan Romberg, ada ketidakstabilan, jelas ketidakstabilan dengan kejatuhan, PNP dengan niat di kedua-dua belah pihak, lebih di sebelah kiri. Tidak ada disfungsi organ pelvis. Tidak ada gangguan vegetatif-trofik. Tidak ada tanda-tanda meningeal. Tidak ada sawan semasa pemeriksaan.

Di jabatan bedah saraf RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF, pesakit menjalani pembedahan:
1) Eksisi fascia lata paha kanan sebagai autograft.
2) Recraniotomi suboccipital, penyahmampatan lanjutan dari persimpangan kraniovertebral dengan arkotomi lengkungan vertebra serviks ke-2, meningoarachnolysis cisterna serebral, reseksi subpial mikrosurgikal dari amandel cerebellar, autoplasti corong dural pada fungsi craniovertebralplanation.

Dikendalikan oleh: Ketua Jabatan Bedah Saraf, Neurosurgeon, MD. KG Airapetov.

Berikut adalah gambar intraoperatif dari peringkat utama operasi:

Gambar intraoperatif setelah dilakukan recraniotomy suboccipital, penghapusan tisu parut, arkotomi separa vertebra serviks ke-2 dan pencairan tepi dura mater dari persimpangan kraniovertebral. Amandel yang membesar dan puber pada otak kecil (1), saraf tunjang serviks atas (2) kelihatan. Keluar dari ventrikel ke-4 disekat.

Gambar intraoperatif selepas reseksi mikrosurgikal subpial dari amandel pubescent cerebellum dengan penyahmampatan saraf tunjang serviks atas. Jalan keluar dari ventrikel ke-4 adalah percuma.

Gambar intraoperatif selepas pembedahan mikro dari dura mater dari persimpangan kraniovertebral dengan jahitan pada bahagian fasia fasia sendiri.

Data pemeriksaan histologi bahan intraoperatif: pada amandel cerebellar yang dipotong, edema yang diucapkan, perubahan distrofik pada sel ganglion dengan tanda-tanda lisis nukleus, badan hyaline; pendarahan perivaskular fokus; kapal dilebarkan secara varikos, sebahagian dengan dinding runtuh, dengan hyalinosis, terdapat arteri berkaliber kecil dengan penghapusan lumen sepenuhnya.

Keanehan dari kes klinikal ini adalah, malangnya, penyahmampatan utama dan plasti persimpangan kraniovertebral tidak berjaya, keadaan pesakit bertambah buruk akibat keturunan amandel cerebellar yang progresif dan tekanan mereka pada medula oblongata dan saraf tunjang, yang memerlukan operasi kedua dengan penyingkiran tonsil cerebellar. Memandangkan plastik utama dibuat dengan pengganti buatan, diputuskan untuk melakukan plastik berulang untuk kebolehpercayaan yang lebih besar dengan kain kita sendiri..

Jangka masa selepas operasi berjalan lancar, tanpa komplikasi. Pesakit diberhentikan dari jabatan dalam keadaan memuaskan pada hari ke-12, dengan kemerosotan sebahagian gejala neurologi di bawah pengawasan pakar neurologi.

Pesakit P., 42 tahun, penduduk Wilayah Krasnodar.

DIAGNOSIS KLINIKAL: Arnold-Chiari Saya menaip anomali. Dystopia kaudal progresif dari tonsil cerebellar hipertrofi dengan pemampatan cisterna magna, bahagian bawah ventrikel IV, medula oblongata dan saraf tunjang. Syringomyelia sekunder. Sindrom bulbar yang diucapkan secara sederhana. Sindrom vestibulo-ataksik.

Ciri-ciri perjalanan penyakit ini.

Dia dimasukkan ke NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF dengan aduan sakit kepala, pening, ketidakstabilan ketika berjalan, mual dan muntah berkala, rasa benjolan di kerongkong, tersedak berkala ketika berehat dan mengambil makanan cair.
Sejarah perubatan: Menganggap dirinya sakit selama beberapa tahun, secara berkala dirawat kerana osteochondrosis serviks. Dalam beberapa bulan terakhir, dia mencatat peningkatan sakit kepala, kelemahan umum, penampilan tidak stabil ketika berjalan, rasa benjolan di kerongkong, tersedak secara berkala ketika berehat, ketika membengkokkan kepala dan mengambil makanan cair. MRI otak dan tulang belakang serviks menunjukkan tanda-tanda sindrom Arnold-Chiari dengan prolaps amandel cerebellar dan perkembangan syringomyelia sekunder. Dimasukkan ke hospital di Jabatan Bedah Saraf RCH FGU YUOMTS FMBA dari Rusia untuk rawatan pembedahan.

Status neurologi semasa kemasukan: keadaan umum memuaskan, kesedaran yang jelas. Sindrom serebrum yang dinyatakan dalam bentuk cephalalgia, penyetempatan oksipital, pening, mual dan muntah berkala. Murid D = S, pergerakan mata tidak menderita. FMN - tanda paresis tirai palatine di sebelah kiri. Sindrom barbar ringan. Refleks tendon dan nada anggota badan meningkat D = S. Disfungsi motor idealnya lemah di lengan, lebih banyak di sebelah kanan, gangguan deria dalam bentuk "setengah jaket". Nystagmus mendatar sederhana. Ketidakstabilan dan penyimpangan yang teruk dalam kedudukan Romberg, lebih ke kiri, PNP dengan niat di kedua-dua belah pihak, lebih ke kiri. Tidak ada disfungsi organ pelvis. Tidak ada gangguan vegetatif-trofik. Tidak ada tanda-tanda meningeal. Tidak ada sawan semasa pemeriksaan.

MRI persimpangan kraniovertebral pesakit dan tulang belakang serviks atas sebelum pembedahan:

Di jabatan bedah saraf RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF, pesakit menjalani pembedahan:
1) Eksisi fascia lata paha kanan sebagai autograft.
2) Kraniotomi subkosipital median, penyahmampatan lanjutan fossa kranial posterior dan persimpangan kraniovertebral dengan reseksi lengkungan atlas posterior dan arkotomi lengkungan paksi, meningoarachnolysis cisterna serebral, reseksi subpial mikroskopia dari osteopenteria faseropolaria, spesis spion spion.

Dikendalikan oleh: Ketua Jabatan Bedah Saraf, Neurosurgeon, MD. KG Airapetov.

Jangka masa selepas operasi berjalan lancar, tanpa komplikasi. Pesakit diberhentikan dari jabatan dalam keadaan memuaskan pada hari ke-12 setelah pembedahan, dengan peningkatan yang ketara di bawah pengawasan pakar neurologi.

Pemantauan MRI dari persimpangan kraniovertebral dan tulang belakang serviks atas pada pesakit ini 8 bulan selepas pembedahan (terdapat pengembangan cisterna serebrum dan penurunan sista syringomielitis saraf tunjang serviks atas):

Keadaan pesakit ketika diperiksa 8 bulan setelah operasi memuaskan, pesakit dimasukkan ke hospital lagi untuk menjalani pemulihan saraf.

Oleh itu, operasi bedah mikro untuk kecacatan Arnold-Chiari dengan gambaran klinikal yang jelas benar-benar dibenarkan dan cukup berkesan..
Harus diingat bahawa rawatan pembedahan tidak selalu diperlukan ketika mengesan tanda-tanda kecacatan Arnold-Chiari menurut data kajian MRI. Walau apa pun, sekiranya terdapat kesimpulan dan diagnosis seperti ini, anda harus selalu mendapatkan nasihat daripada pakar bedah saraf!

Tumor intraserebral otak (penyingkiran mikro pembedahan tumor intraserebral glial dan metastatik dari mana-mana penyetempatan dilakukan, termasuk kawasan tengah, chiasmatic-sellar, batang otak, tumor penyetempatan parastem dan kawasan otak yang berfungsi secara signifikan)

  • TUMUR INTRAKERRAL EKSTRAKERAL (penghapusan mikro pembedahan tumor ekstraserebral, terutamanya meningioma dan neuroma, dari mana-mana penyetempatan, termasuk tumor pangkal fossa kranial anterior, tengah dan posterior yang melibatkan saraf kranial dan saluran pangkal tengkorak dilakukan)
  • JUMLAH BON NILAI DAN ASAS KULIT (pembedahan mikro pembedahan tumor tulang fornix dan pangkal tengkorak, termasuk yang tumbuh ke sinus paranasal, dengan pembinaan semula cacat fornix dan pangkal tengkorak secara serentak menggunakan auto- dan allograft)
  • Tumor Kord tulang belakang dan kolum tulang belakang (penyingkiran mikro bedah tumor intramedullary dan extramedullary pada saraf tunjang, tumor ekstradural dari ruang tulang belakang, termasuk yang mempunyai pemanjangan paravertebral, tumor sakrum dan coccyx, termasuk yang mempunyai lanjutan intrapelvik, penghapusan tumor dari ruang tulang belakang)
  • PATOLOGI VASKULAR OTAK (penghapusan mikro bedah malformasi arteriovenous dan cavernosum serebrum, termasuk yang terletak di kawasan otak yang berfungsi secara signifikan)
  • HERNIAS OF CERVICAL AND LUMBAR SPINE (penyingkiran mikro bedah cakera herniasi pada tahap serviks dan lumbar dari akses minimum dilakukan; penghapusan mikro pembedahan herniasi cakera berulang, epiduritis pelekat cicatricial)
  • SENOSIS SPINE (kompresi mikro dilakukan untuk stenosis tulang belakang pada tahap serviks dan lumbal, laminoplasti pada tahap serviks sebagai "pintu terbuka")
  • HYDROCEPHALY AND PATHOLOGY OF FLUOR-CIRCULATION SYSTEM (semua jenis operasi shunting dilakukan pada orang dewasa dengan pemilihan sistem shunting secara individu: ventriculoperitoneal shunting, lumboperitoneal shunting, Torkildsen's operasi, myelo-subarachnoid shunting)
  • ANOMALI ARNOLD-KIARI (penyahmampatan mikro bedah dan pembinaan semula fossa kranial posterior, plaster persimpangan kraniovertebral, jika perlu - reseksi mikrosurgikal subpial dari amandel cerebellar)
  • SYRINGOMELIA (evakuasi mikro pembedahan sista saraf tunjang dengan shunting myelo-subarachnoid dilakukan)
  • Neuralgia saraf trigeminal dan kekejangan hemifasi (penyahmampatan mikrovaskular akar saraf trigeminal dan muka dilakukan)
  • DEGENERATIF SPONDYLOLISTESIS AND SPINE INSTABILITY (operasi penstabilan-penstabilan dan pembetulan vertebra dilakukan untuk stenosis tulang belakang, spondylolisthesis, disertai dengan ketidakstabilan tulang belakang)
  • PERTAHANAN BON NILAI DAN ASAS KULIT (pembinaan semula sederhana dan kompleks kecacatan tulang fornix dan pangkal tengkorak setelah cedera, pembedahan penyahmampatan menggunakan plastik gabungan menggunakan kedua-dua auto- dan allograft)
  • CSF BASAL POST-TRAUMATIK DAN POSTOPERATIF (operasi dilakukan untuk menghilangkan likuorea yang disebabkan oleh kecacatan pasca trauma atau pasca operasi asas tengkorak menggunakan auto- dan allograft, saliran lumbar intradermal luaran yang berpanjangan).
  • Sejak 2014, jabatan ini beroperasi di bawah sistem kuota persekutuan (rawatan perubatan berteknologi tinggi).

    Jabatan bedah saraf RCH FGBUZ UOMC FMBA Rusia tidak menyediakan rawatan bedah saraf untuk kanak-kanak.

    Jabatan kami telah membuat semua syarat yang diperlukan untuk penginapan yang selesa, diagnosis yang tepat dan rawatan yang berkualiti.!